单纯性皮质静脉血栓形成病例报告
1.对象与方法
病例1（图1）：女，31岁；头痛2d入院。神经系统查体无明显阳性体征。CT示：右枕顶叶见低密度病变，其内可见2块小片状出血。MRI示：右枕顶叶见大片T1混杂信号、长T2异常信号，病灶内见斑片高信号，T1增强扫描病灶成不均匀强化。脑血管DSA造影示动脉晚期与静脉期造影剂滞留，周围局部髓静脉扩张，考虑为CVT可能性大。入院后予以口服华法林，首剂5mg，然后2.5mg，每天1次，病人症状逐渐好转，痊愈出院。
病例2：女，47岁；头痛1个月入院。查体：命名困难，记忆力差。行腰穿测量压力为260mmH2O。MRI检查：左颞叶见一大片长T1、长T2信号，轻度占位效应，T1增强扫描病变呈环状与斑片状强化。行开颅手术探查，术中见颞中回前部脑表面有一静脉，完全阻塞，表面青紫，周围脑组织坏死，有明显边界，坏死脑组织内有黑色血凝块。术后病理报告为坏死脑组织。予以口服华法林治疗，语言基本恢复正常，命名性失语改善，未再复发。
病例3：男，40岁；突发头痛1d，突发意识不清伴四肢抽搐发作后3h入院。入院后神经系统查体无明显阳性体征。行MRI检查示：左颞后及顶枕部多发占位，内有出血，增强后周边强化，周边水肿明显，不排除左枕部CVT。MR静脉血管成像示左枕部部分皮质静脉缺失。病人入院后予以抗癫疒间等治疗，并予华法林口服2.5mg，每天1次，头痛症状逐渐好转，痊愈出院。
病例4：男，22岁；因进行性头痛伴意识障碍10d入院。入院查体：意识模糊，余无明显异常。脑血管DSA见静脉期右侧下引流静脉（Labbe静脉）未显影，周围局部髓静脉扩张，考虑为CVT可能性大。予以口服华法林口服2.5mg，每天1次，病人恢复好。
2.结果
4例病人中2例通过脑血管DSA确诊，1例通过开颅探查确诊，1例通过MR静脉血管成像确诊。4例病人经过抗凝治疗，均取得较好治疗效果。2例病人出院时仍有轻微神经功能障碍，但出院1个月内均基本消失。出院后随访4个月，病人原有神经功能障碍均消失。
3.讨论
颅内单纯性CVT主要指不合并颅内静脉窦血栓的单纯性CVT，又称为静脉性脑梗死。单纯性CVT临床症状不典型，主要症状为头痛、癫疒间、偏瘫、进行性语言障碍等，颅内压增高病人首发症状多是头痛，但部分病人仅出现癫疒间发作而无其他伴随症状，较易漏诊。随着影像诊断水平不断进步，单纯性CVT诊断也越来越多。
单纯性CVT如不伴有出血，早期行头颅CT检查可表现正常。AHN和ROH报道1例CVT病人，头颅CT检查时发现绳索征（cord sign），该影像学特征虽在CVT病人不常见，但一旦出现非常具有特异性，可作为CVT早期诊断依据。对伴有出血的单纯性CVT病人，CT表现为典型棉絮样出血，即在低密度缺血病灶上，出现如棉絮样高密度出血灶。在影像学检查方面，MRI对CVT诊断更具有意义，尤其对早期诊断，主要特点是与动脉供血区域不符合的缺血性病灶。
对合并出血的单纯性CVT病人，T1加权像呈等信号，T2加权像呈极低及稍高信号混杂，其周边可见不规则高信号。而对未出现颅内血肿的单纯性CVT病人，MRI上T1、T2信号可非常不典型，一般T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。FELLNER等报道6例单纯性或合并静脉窦血栓的CVT病人，认为T2加权梯度回波（gradient echo，GRE）成像在CVT诊断中具有特殊意义，单纯性CVT病人在GRE序列扫描上呈极低信号。同进MR血管成像在单纯性CVT诊断中也具有重要意义，本组病例4通过MR血管成像在左枕部发现部分皮质静脉缺失，并与缺血性病变区域一致，据此诊断为单纯性CVT。
张国福等等报道1例左额皮质单纯性CVT继发出血的病人，术中见脑皮质呈暗红色，静脉紫黑色，呈铅丝状，术后予抗感染等对症治疗，未行抗凝治疗，病人痊愈出院。该病人术中所见与本组病例2类似，病例2行开颅手术探查，因术前考虑为肿瘤性病变，但笔者认为对于单纯性CVT病人，如术前能明确诊断，应行内科保守治疗；开颅减压对这类病人意义不大，甚至会加重病情，除非有明确脑疝症状。
对颅内静脉血栓性疾病，虽然部分病例合并脑出血，CT或MRI显示出血量较大，但内科抗凝及与症治疗效果好，治疗后复查CT或MRI可见血肿完全吸收或仅残留小块软化灶。单纯性CVT治疗前出现的神经功能障碍有时较重，但治疗后常能恢复完全，甚至不留有任何神经功能障碍，这些与动脉梗死及动脉性脑出血的治疗效果明显不同。根据《中国脑静脉系血栓形成指导规范》，临床首先采用抗凝药物对CVT进行治疗。MINADEO和KARAMAN应用抗凝药物治疗1例表现为癫疒间大发作的CVT病人，取得较好疗效。
JACOBS等报道4例单纯性CVT病人，其中3例经DSA确诊，1例开颅探查证实，均予以肝素治疗，病人均痊愈出院。本组4例病人除脱水、抗癫疒间等对症治疗外，均给予华法林长期口服，不但起到治疗效果，同时也可避免CVT复发。单纯性CVT诊断困难，对可疑病人需行包括DSA在内的检查。对影像学出现非动脉供血区缺血性损害，如CT出现典型的棉絮样出血表现，就需高度怀疑单纯性CVT。对首发症状是癫疒间并随即出现神经功能障碍的病人，即使无明显颅高压症状和CT无异常表现，也应怀疑单纯性CVT。
