类白血病反应的发病机制及临床表现
发病机制
外周血白细胞增高或出现幼稚细胞，是细胞产生或释放的异常，可能伴有清除、破坏的缺陷，其具体机制不一致，目前主要的几种观点如下：
1、细胞调控机制改变造血细胞的增生、分化受多种细胞生长因子的调节，这些因子在类白血病反应中起着重要作用。微生物或内毒素进入机体健康搜索，被巨噬细胞吞噬后，宿主防御系统迅速做出反应巨噬细胞和T细胞被激活，产生各种造血生长因子，如G-CSF，GM-CSF，M-CSF，并可释放细胞因子、淋巴因子(如IL-1，IL-3，TNF等)。lL-1IL-3鶒TNF及细菌产物又可刺激GM-CSF和G-CSF等鶒的分泌鶒。CM-CSF健康搜索，G-CSFIL-3等可刺激骨髓造血干细胞和前体细胞的增生、分化，促使贮存池中的中性粒细胞大量释放至边缘池、循环池，使外周血白细胞计数明显增高，同时亦可出现一些早幼粒、原粒等幼稚细胞，呈现白血病样的变化。当微生物被包裹或清除后，刺激集落刺激因子(CSF)基因表达鶒的因素被清除鶒，外周血白细胞计数又可恢复正常健康搜索。
嗜酸性粒细胞的调控与中性粒细胞相似。许多因素如抗原抗体反应、外源蛋白寄生虫等均可引起嗜酸性粒细胞增多，通过嗜酸性粒细胞释放因子、可刺激嗜酸性粒细胞产生的易扩散因子、来源于致敏T细胞的嗜酸性粒细胞集落刺激因子和可刺激嗜酸性粒细胞产生的低相对分子质量多肽等促进嗜酸性粒细胞的增生释放目前研究较多鶒的是致敏T细胞亚群，它合成细胞因子(如IL-5)，刺激嗜酸性粒细胞的增生、分化，并鶒在短期内释放至循环池中出现白血病样的改变。嗜酸性粒细胞的释放足有选择的，很少出现幼稚嗜酸性粒细胞。
另外，某些肿瘤细胞也可产生集落刺激因子刺激造血细胞的增生、分化、释放鶒毒素、缺氧免疫反应、化学物质等因素可损伤骨髓毛细血管内皮细胞使髓血屏障受损导致部分幼稚细胞进入血循环，出现类白血病反应。脾切除后，可能因为骨髓失去了部分凋控作用，因而当某些外因刺激骨髓时，更易于将幼粒或幼红细胞释放至外周血内鶒。
2、髓外造血骨髓纤维化症、癌症晚期及慢性严重贫血均可出现肝脾等处的髓外造血灶，外周血中可出现中性幼粒细胞及有核红细胞。
3、血细胞的再分布传染性淋巴细胞增多症传染性单核细胞增多症时外周血淋巴细胞明显增多，还可出现幼淋巴细胞，可能与淋巴细胞重新分布有关。百日咳患者的百日咳杆菌可产生一种抑制淋巴细胞由血液向组织转移的因子，致淋巴细胞在血液中停留时间过长，数量增多。此时血中的淋巴细胞以辅助性T细胞为主。另外在一些感染恢复期患者，由于组织中需要的中性粒细胞减少，致中性粒细胞在外周血中积聚，出现类似白血病的反应。
临床表现
可见于各年龄组，但儿童较为多见，男女发生率无区别临床表现主要是原发病的症状和体征发热较常见，可有肝、脾、淋巴结肿大及皮肤淤斑等出血症状在一76例系列中脾大发生率为20.0%，在另一50例系列中脾大发生率为22.0%，但一般仅只有轻度肿大健康搜索。
