一例妊娠合并法洛五联症行剖宫产诊疗分析
患者，女，26岁，159 cm，58kg，因发现“先心病21年，停经7月余，不规律腹胀1d”急诊入院。口唇轻微发绀，杵状指（趾）。停经后无明显早孕反应，未行规律产检及唐氏筛查。超声心动图示右房、右室增大，右室壁增厚约6mm。主动脉骑跨于室间隔上40%。室间隔膜周部可见回声中断，约18mm，其间可见双向分流，最大分流速度82 cm/s，压差3mmHg。
肺动脉瓣回声增强，运动僵，瓣环处内径18mm，主干内径26mm，左、右肺动脉分支显示欠清，左肺动脉内径14mm，右肺动脉内径18mm，瓣口收缩期血流速度453 cm/s，压差82mmHg。右室流出道室上嵴处内径狭窄13mm，该处血流速度增快421 cm/s，压差71mmHg。房间隔中段可见回声中断12mm，其间可见左向右异常穿隔血流。三尖瓣口收缩期可见反流11ml。左室舒末内径38ml，EF77%，MRI示：脑右侧顶叶异常信号影，考虑脑软化灶；左侧侧脑室旁缺血灶。
胎儿超声示宫内孕，单活胎，单胎头位，胎心胎动均可见，四腔心切面可显示，左右心大小基本对称。胎儿双顶径79.0mm，脑回声清晰，头围264.6mm，腹围255.2mm。股骨长57.4mm。吸氧状态下血气分析：pH7.474，PaCO2 25.4mmHg，PaO2 69.6mmHg，Hb111g/L，SpO2 93.7%。血常规、肝、肾功能及电解质均在正常范围内。诊断为“G2P0宫内妊娠31+1周、左枕前、先兆早产、妊娠合并先天性心脏病、法洛五联症、心功能Ⅲ级、低氧血症”，急诊拟行子宫下段剖宫产术。
入室后BP110/50mmHg，HR82次/分。在局麻下行左桡动脉穿刺置管，超声引导下行右颈内动脉穿刺置管。麻醉诱导：静注氯胺酮30mg、依托咪酯5mg、维库溴铵8mg、循环维持稳定，插管顺利。
麻醉维持：静注芬太尼0.1mg，丙泊酚4~6mg·kg-1·h-1，维持BIS值40~60，麻醉监测采用心排出量监测。顺利分娩一男活婴，体重1740g，出生后1min和5min的Apgar评分分别为8分和10分。胎儿剖出后，辅以多巴胺5μg·kg-1·min-1泵注，随时调整剂量，米力农、去氧肾上腺素备用。术毕患者生命体征平稳，顺利返回ICU。术后患者恢复良好，于术后9d痊愈出院。
讨论
妊娠合并法洛五联症的孕产妇行急诊剖宫产术，对麻醉提出了巨大的挑战。法洛五联征患者自然存活率低，该患者能顺利分娩，实属罕见。经多学科专家会诊，制定了法洛五联症患者的麻醉方案：（1）维持合适的体循环压力，尽量减少右向左的分流，防止肺血管阻力（PVR）升高和外周血管阻力（SVR）降低来维持一定的肺血流，预防及处理缺氧发作。（2）全麻采用小剂量氯胺酮诱导，静脉维持以丙泊酚为主，术中间断使用芬太尼。（3）适当镇静可减少缺氧发绀，但对重症患者镇静药应慎重使用。氯胺酮具有催产、消除阵痛，增强子宫肌张力和收缩力的作用，不改变体、肺循环血流比例，通过增加外周血管阻力维持肺血流量和血氧饱和度，对新生儿抑制小。氯胺酮能改善动脉的氧合状况，故常用于心导管检查和麻醉诱导。该孕妇全麻诱导选用小剂量氯胺酮，麻醉诱导平稳。
麻醉诱导时采用缓慢给药，密切观察反应。在麻醉足够深，除外呼吸因素的前提下，诱导期间出现的发绀加重或缺氧发作，多与低血压引起的右向左分流增加有关。血压出现降低趋势时停止给药，适当扩容，根据情况使用去氧肾上腺素，血压低且心率慢时使用麻黄碱。该孕妇未行根治手术，术中维持足够的血容量和静脉回流对于增加肺血流非常重要。芬太尼作为麻醉维持首选药物，其对心功能抑制作用小，对肺血管阻力和外周血管阻力比值的平衡影响也较小。麻醉诱导和心肺转流期间选用阿片类药物，不但有效，还能降低围手术期室性心律失常的发生率。本例患者围术期生命体征平稳，剖出胎儿后血压有所下降，但未超出其既往血压的±20%，辅以小剂量多巴胺支持心功能，防止肺血管阻力（PVR）升高和外周血管阻力（SVR）降低，维持肺血流量。术中孕妇体位采用头高脚低位，减少回心血量防止右心衰竭。
