一例妊娠合并嗜铬细胞瘤行剖宫产病例分析
患者，女性，29岁，因“发现右肾上腺占位2月，妊娠35周余”入院。患者于2月前偶有头晕、心悸，无头痛、气促，无胸痛、胸闷等不适。体检时发现右侧肾上腺占位，妊娠期间偶有高血压，最高178/112mmHg，予降压治疗，效果欠佳。
辅助检查：尿甲氧基去甲肾上腺素5409μg/24h；尿甲氧基肾上腺素1264μg/24h。MRI示右肾上腺区占位病变（4.0×3.5×112.5px），边界清楚。
术前诊断：（1）右肾上腺占位；（2）妊娠35周+2日。
入室BP145/95mmHg，HR109次/分，吸氧时SpO2100%。监测桡动脉BP，充分扩容。予患者扩容500ml胶体+500ml晶体后，于L1～2椎间隙行硬膜外穿刺并置管。予试验剂量2%利多卡因3ml，测定平面后间隔5min给予1%利多卡因+0.5%罗哌卡因5ml，阻滞平面达T8即开始手术。
手术开始时，BP128/77mmHg，HR97次/分。取出胎儿过程中挤压腹腔，BP骤升至170/100mmHg，HR104次/分，予静注酚妥拉明2.5mg，BP降至133/74mmHg，HR100次/分，随之静脉泵注硝酸甘油0.2～0.5μg·kg-1·min-1并根据BP调整。
手术开始20min后剖出一活女婴，Apgar评分9分。此后10minBP又上升至173/95mmHg，HR112次/分。予静注芬太尼0.1mg+氟哌利多5mg，静脉泵注硝普钠0.12mg·kg-1·h-1，艾司洛尔300mg/h，BP降至138/70mmHg左右，HR81次/分。术毕前，将硝普钠与艾司洛尔慢慢减量至停药，维持BP110/60～140/90mmHg。术毕时，患者生命体征稳定，予硬膜外镇痛，转至ICU观察。
手术时间约1.5h，术中补液2000ml（晶体：胶体＝1：1），失血量约300ml，尿量400ml。术后患者神志清醒、生命体征正常稳定。术后1周出院，无手术及麻醉相关并发症。产后约2个月，于我院全身麻醉下切除右肾上腺肿瘤，术中及术后病理证实肿瘤为嗜铬细胞瘤。
病理诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤，考虑良性病变。
讨论
妊娠合并嗜铬细胞瘤在临床上并非罕见。若术前准备不充分、术中管理不当，可导致儿茶酚胺过量释放，引起血流动力学剧烈波动，危急母婴生命安全。
1.术前准备
本例患者术前准备较充分，已住院进行降BP、减慢HR及扩容治疗1周。
（1）控制高血压。酚苄明与α1、α2受体结合，降压效果较好，为妊娠合并嗜铬细胞瘤术前准备一线用药，安全性较好。起始量10mg，2次/d，每2～3天增加20mg直至1mg·kg-1·d-1，但与镇静药合用易引起体位性低血压及反射性心动过速，也有个案报道酚苄明可通过胎盘屏障引起新生儿一过性低血压，故产后1周应常规监测新生儿生命体征。哌唑嗪为选择性α1受体拮抗剂，作用时间较短，发生低血压风险较低。静脉泵注硝普钠＜1μg·kg-1·h-1，目前认为是安全的，但可导致胎儿氰化物中毒，故应慎用。
（2）控制HR。常用β受体阻滞剂，但必须与α受体阻滞剂联用，因为β受体的舒血管作用被阻断后可加重血管的收缩作用，诱发心功能不全。一般在使用α受体阻滞剂2d后开始使用β受体阻滞剂，包括美托洛尔、艾司洛尔。β受体阻滞剂可引起胎儿宫内发育迟缓，但对即将手术的产妇是利大于弊。
（3）扩容治疗。嗜铬细胞瘤患者由于儿茶酚胺释放，全身血管收缩，使血容量较正常人下降约30%，常规于术前1周开始扩容。术前扩容有助于维持心血管系统正常功能，预防体位性低血压，维持术中BP稳定。值得注意的是，孕妇循环血容量于妊娠6周起开始增加，至妊娠32～34周达高峰，约增加40%，平均约增加1500ml，维持此水平直至分娩。血浆增加多于红细胞增加，血浆约增加1000ml，红细胞约增加500ml，使血液稀释。因此，目前扩容治疗的最佳方法和最佳时间尚无定论。
（4）术前准备要求：症状消失，BP＜160/90mmHg超过24h，或存在轻度体位性低血压，但直立位BP应＞80/45mmHg；HR＜90次/分，室性早搏＜1次/5分，术前1周无T波倒置及ST段改变。
2.术前准备争议
近年来的回顾性研究显示，嗜铬细胞瘤患者术前降压及扩容治疗程度不同，其预后无明显差异。对于扩容治疗，一项研究使用I125标记白蛋白对15例嗜铬细胞瘤患者的容量监测，结果显示，接受α受体阻滞剂治疗后和肿瘤切除后患者的容量分别增加11%、6%。有学者提出，肿瘤切除后低血压的主要原因可能是动脉血管扩张，而不是因为低血容量，故使用血管活性药物比扩容更合理。
3.麻醉方案选择
有研究认为椎管内麻醉更适合于妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者。因为支配肾上腺的交感神经来自于T5～T12，椎管内麻醉可大部分抑制嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，且对产妇及胎儿的呼吸、循环系统影响较小。阻滞平面要求低于T6，因为阻滞平面过高容易引起低血压，从而反射性刺激嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺；同时，血压过低时可引起胎盘供血不足，导致胎儿缺氧窒息。
4.术后可能并发症
（1）低血压，由于切除嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺释放明显减少，导致外周血管扩张引起血容量相对不足，术后数小时多有低血压表现，少数患者超过24h。故术后应予适当容量治疗，必要时应用多巴胺、去甲肾上腺素等血管活性药物。
（2）高血压，患者长期高血压导致继发性肾性高血压、肾上腺髓质增生、疼痛或肿瘤残余等，约40%的患者术后仍为高血压状态，故应予适当镇痛、消除诱发因素，必要时予降压治疗。
（3）血糖">低血糖，嗜铬细胞瘤切除后，使原本受抑制的胰岛细胞大量释放胰岛素，患者常表现为乏力、头晕、心悸等，严重者可有谵妄、嗜睡、昏迷等精神症状，且多与低血压出现，常被误认为麻醉药未完全清除，故术后24h内应持续监测血糖，适当补充糖分即可。
综上所述，妊娠合并嗜铬细胞瘤行剖宫产术的麻醉，应术前充分准备，选择适合的麻醉方式，术中精细的麻醉管理，且与妇产科、泌尿外科、ICU等多科室合作，以保证母婴围术期的安全。
