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【重症肌无力】检查与治疗

2021.7.31

    检查

    1.新斯的明试验

    成年人一般用新斯的明1——1.5mg肌注,若注射后10——15分钟症状改善,30——60分钟达到高峰,持续2-3小时,即为新斯的明试验阳性。

    2.胸腺CT和MRI

    可以发现胸腺增生或胸腺瘤,必要时应行强化扫描进一步明确。

    3.重复电**

    重复神经电**为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极**运动神经,记录肌肉的反应电位振幅,若患者肌肉电位逐渐衰退,提示神经肌肉接头处病变的可能。

    4.单纤维肌电图

    单纤维肌电图是较重复神经电**更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电**和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常,在所有肌无力检查中,灵敏度最高。

    5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

    乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%——90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

    治疗

    1.药物治疗

    (1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

    (2)免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。

    (3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。

    (4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

    (5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

    2.胸腺切除手术


    患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16——60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%——15%,是胸腺切除术的绝对适应症。





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