强直性脊柱炎合并重症肌无力病例报告
重症肌无力(MG)常与自身免疫性疾病合并出现，如Graves病和类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。但强直性脊柱炎(AS)合并MG发病，国内罕见报道。现将我科诊治的1例患者报告如下。
1.病例
男性，74岁，因“复视6d，加重伴右眼上睑下垂2d”于2014年8月1日入院。患者6d前无明显诱因下出现复视，距离1m以外复视明显，无明显视物模糊。在家休息1d症状未见好转，逐至外院眼科门诊，按眼肌麻痹给予“一清胶囊及甲钴胺”口服2d。患者自觉症状逐渐加重，并出现右眼上睑下垂。29日复诊时，眼科考虑“一侧动眼神经麻痹”，建议神经内科专科诊疗，遂入我院住院诊治。既往患有“强直性脊柱炎”40余年(多年未治疗)，有高血压、高脂血症病史，40年前有颌下外伤史(遗留右侧鼻唇沟稍浅)。查体:双眼裂不等大，右侧眼睑下垂，约遮盖瞳孔1/2，左眼无遮盖瞳孔，双眼球居中，双瞳孔等大等圆，直径3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼球运动自如，眼肌疲劳试验(±);右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，咽反射正常;四肢肌力、肌张力正常，共济运动正常，深浅反射正常，双侧Babinski征未引出。实验室检查:人类白细胞抗原(HLA)-27(+);新斯的明试验(+)，乙酰胆碱酯酶抗体1．42nmol/L(正常值＜0．45nmol/L)，血糖、抗核抗体均正常。头颅CT示腔隙性脑梗死;CTA示左侧大脑后动脉起始部纤细，扫及范围内左侧椎动脉纤细(颅内段明显)，左侧颈内动脉海绵窦段斑点状钙化硬斑块形成。头颅MＲI示左侧颞叶点状缺血灶，轻度老年性脑改变。MＲA示右侧颈内动脉虹吸段局限性管腔狭窄，左侧椎动脉纤细;副鼻窦炎症。胸部CT未见胸腺瘤。诊断:MG(眼肌型)。予以口服溴吡斯的明60mg，3次/d，并予地塞米松10mg/d静脉滴注，治疗7d后症状明显好转，无复视，右眼睑无下垂。但8月14日患者出现左侧眼睑下垂，左眼睁眼费力，偶发复视症状，于8月15日行甲强龙1g冲击治疗3d后，左眼症状明显好转，带药出院。
2.讨论
AS是以骶髂关节和脊柱附着点炎症为主要症状的慢性、进展性、自身免疫疾病。MG是一种由自身抗体介导的、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。MG可能是一种由多基因调控、多种机制参与的复杂性疾病。AS与MG合并发病，可能与两病有一定共性的遗传背景及免疫异常相关。目前多认为，AS是一种具有遗传倾向的多基因性疾病。HLAB27与AS相关，与HLA-B13、HLA-B40抗原也相关。而MG患者亦存在HLA表型异常，包括HLA-B8、HLA-A2、HLADＲ4等。治疗结缔组织病常用药物，如青霉胺、羟氯喹、金制剂亦可引起MG，可能与HLA-DＲ1有关。本例患者具有明确AS病史长达40余年，病程中未服用可能诱发MG药物。此次患者出现复视、一侧眼睑下垂，乙酰胆碱酯酶抗体明显超过正常值，新斯的明试验阳性，溴吡斯的明及激素治疗有效，MG诊断明确。该患者刚入院时考虑可能系颅内动脉瘤、糖尿病等病因所致，后经检查排除。对于有自身免疫性疾病病史患者出现复视、眼睑下垂等症状，临床医师应想到有MG可能。另文献报道，老年期MG患者首发症状常以眼部症状为主，合并胸腺瘤比例低于中青年患者，但合并其他内科疾病比例高于中青年患者，这些特点均值得重视。
