CTA诊断永存寰前节间动脉Ⅱ型病例分析
病例男，67岁。5年前开始出现无明显诱因头痛，为双侧额颞部及顶部发作性闷胀痛，按压后疼痛加重，持续数分钟至数小时可缓解，间隔数月复发，与气候变化、劳累有关。
体格检查：体温36.5℃，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压130/80mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率齐，瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软，无压痛和反跳痛。神智清楚，语言流利，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反射存在，无复视及眼震，四肢肌力5级，肌张力正常，共济协调，双侧病理征阴性。
头部CT平扫提示左侧基底节腔隙性脑梗死。头颈部CTA显示右侧椎动脉缺如，右侧颈外动脉发出1支动脉与基底动脉吻合，该吻合血管向背侧弯曲走形在寰椎水平经枕骨大孔入颅，与左侧椎动脉汇合形成基底动脉，左侧椎动脉起自于主动脉弓，未见动脉瘤和血管畸形（图1~3）。
图1~3VR和MIP重建显示右侧椎动脉缺如，右侧颈外动脉发出一支动脉与基底动脉吻合，左侧椎动脉起自于主动脉弓。
CTA诊断：右侧永存寰前节间动脉（Proatlantal intersegmental artery，PIA）合并同侧椎动脉缺如，左侧椎动脉起始变异。
讨论
PIA属于比较罕见的永存颈动脉-基底动脉吻合，是一种先天性脑血管变异，在血管造影或CTA检查时偶尔发现，笔者查阅相关文献多为个案报道。Padget首次描述了PIA的胚胎发育过程，在胚胎发育的早期，颈动脉与基底动脉间存在4支暂时的吻合动脉，从上到下分别为三叉动脉、耳动脉、舌下动脉及寰前节间动脉，随着胚胎的发育，这些原始动脉开始逐渐地退化消失，若未完成退化，则会形成永存颈动脉-基底动脉吻合，PIA的发生率位于三叉动脉和舌下动脉之后。
PIA依据起源不同分为两型：Ⅰ型PIA起源于颈2、3椎体水平颈内动脉背侧，向上向外侧走形，上升过程中不经过任何椎体的横突孔，与椎动脉V3段水平部汇合，经枕骨大孔入颅。Ⅱ型PIA起源于颈外动脉，向后上方走行，在颈1椎体平面与椎动脉汇合，然后经过寰椎横突孔入颅。
本例右侧PIA患者为Ⅱ型同时合并同侧椎动脉缺如以及左侧椎动脉起源异常，PIA在椎动脉缺如时保障了后循环的血供。CTA相比于其他影像学检查手段，空间分辨率更高，通过图像后处理VR重建能直观地显示PIA的起源、走形以及与周围解剖结构的毗邻关系，而MPR和CPR重建还能显示血管腔内以及血管壁的病变情况，因此，CTA可作为先天性脑血管变异最佳的影像学检查手段。
永存颈动脉-基底动脉吻合由于畸形血管壁中层发育的缺陷和血流动力学的改变使得脑血管病发生概率增大，常伴有颅内动脉瘤、动静脉畸形、开窗畸形、烟雾病、海绵窦瘘等改变。而当颈内动脉发生严重的狭窄或闭塞时，永存颈内-基底动脉吻合可以发挥沟通作用，缓解前循环供血的不足；若椎动脉发育不良时，基底动脉远段、小脑上动脉和大脑后动脉同样也可以通过吻合血管得到来自颈内动脉的供血。神经科和介入科医生要重视永存颈内动脉-基底动脉吻合的存在，以避免在手术中或介入治疗时损伤吻合血管，造成严重脑缺血甚至脑梗死。
