超声诊断主动脉弓缩窄病例分析
患者男，28岁，因“精神发育迟滞”入院，家属诉患者自幼患先天性心脏病（具体不详）。超声心动图检查：各房室内径均在正常范围内。左室壁对称性增厚，室间隔及左室后壁均厚约14 mm。主动脉瓣为三瓣，启闭正常，窦部呈“蒜头样”扩张，内径45 mm，升主动脉未见异常，无名动脉呈瘤样扩张，最宽处内径约31 mm，扩张长度约55 mm，以远走行扭曲。主动脉弓自无名动脉起始部以远局限性缩窄，长度约6 mm，缩窄处内径约6 mm（图1）；胸主动脉扩张，内径约31 mm，走行于右侧；CDFI示缩窄处呈花彩血流信号。连续多普勒示缩窄处峰值血流速度505 cm/s（图2），最大压差102 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分数72%，左室短轴缩短率41%。腹主动脉血流频谱呈低速低搏动小慢波样改变（图3）。
超声提示：主动脉弓缩窄，无名动脉瘤样扩张，左弓右降。主动脉CTA显示：主动脉弓中度狭窄，以远胸主动脉扩张，胸主动脉走行于右侧，主动脉弓三大分支；无名动脉起于主动脉弓，近段明显扩张，右侧颈总动脉直接起于主动脉弓，左侧颈总动脉起于升主动脉，左锁骨下动脉起始部管壁规则，管腔通畅（图4）。主动脉CTA诊断：主动脉弓缩窄，无名动脉瘤，右位主动脉弓并左侧颈总动脉迷走。患者未行进一步治疗。
讨论
主动脉弓缩窄是一种少见的先天性血管畸形，在先天性心脏病患者中占6%~8%，可分为导管前型和导管后型，常合并其他心血管畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，本例属于导管后型。精神发育迟滞患者部分会合并染色体异常，患先天性心脏畸形风险增高。主动脉弓缩窄患者在胎儿时期因有开放的动脉导管，故一般不出现明显的阻塞，出生后缩窄近端主动脉压升高，远端压力降低，可引起缺氧和差异性发绀。
主动脉弓缩窄超声心动图典型表现：主动脉某一节段内径局限性显著缩窄，缩窄常发生于主动脉峡部；多普勒超声在缩窄部位可见高速湍流信号，狭窄远端频谱呈小慢波样改变。降主动脉缩窄后扩张，左室壁肥厚。本例超声表现典型，胸骨上窝切面可见无名动脉起始部以远主动脉弓局限性缩窄，符合主动脉弓缩窄诊断，结合腹主动脉频谱呈典型小慢波样改变，更加佐证了动脉近心端存在狭窄。
