齿状突游离小骨并寰枢椎脱位病例分析-2
病因 有研究者倾向于先天性因素所致。齿状突游离小骨的发生常合并其他先天性畸形，如Down’s综合征、寰椎枕骨化、和枕颈融合等，且部分的患者无颈部外伤史。这主要与齿状突发育的特点相关，出生时枢椎椎体与齿状突之间存在一软骨板，位置比齿状突基部较低，软骨板在齿突小骨发育过程中大约23％的骨化不完全，由于齿状突尖部的继发骨化中心与齿突没有完全融合，故造成了齿突小骨的形成。Fagan等研究发现胚胎发育6～8周时，枢椎软骨原基存在发育缺陷，而后齿突与寰椎前弓未及时分节导致齿状突游离小骨。近年来，由于家族性病例的频见报道，有研究者认为齿状突游离小骨患者可能与BMP2，BMP4和PTX1等基因片段的异常相关。
也有一些研究者则认为是后天因素所获得，创伤因素占主导地位。很多病例报道都有明确的外伤史。Wudbhav和Wang等都报道了齿突游离小骨的患者均证实存在有明确的外伤史。解剖上齿突基底部的血供相对较差，外伤后造成齿突骨折切断升支动脉的供应而仅依靠齿突尖的血管吻合弓，从而发生缺血性坏死，随后在不断刺激下骨质吸收、重塑使断端变得光滑，最后演变成了齿突游离小骨。这些均成为支持后天创伤性因素的有力证据。
另有研究者认为先天和后天性因素均可能导致齿状突游离小骨的形成。先天因素无法直接论证枢椎上关节面的高度低于齿突游离小骨和枢椎椎体的缝隙水平，而后天性病因也不能解释齿突游离小骨和寰椎前弓间软骨之前存在紧密联合。有研究表明，齿状突骨折后塑形为齿突游离小骨至少需1年时间，在其报道的16例患者中，二分之一的患者有明确外伤史，遭受高能量和中低能量者为3～5例，间接解释了齿突先天发育不良为齿突游离小骨形成的内在因素之一。由此推断齿突游离小骨很大程度上是两种因素共同影响下演化而来的。
诊断 齿状突游离小骨会造成上颈椎不稳或者寰枢关节脱位，而引起临床上一系列症状和体征（如颈部僵痛不适伴功能活动受限、肌性斜颈、头胀眩晕、肢体麻木等症状）。单一的临床症状很容易误诊、漏诊，需要结合影像学检查进行确诊。X线检查用来评估上颈椎的稳定性，并可间接推断脊髓受压情况。若颈椎开口位及侧位X线片表现为齿状突呈游离状、与枢椎椎体无骨性连接，可对齿状突游离小骨做出初步诊断。采用改良的寰齿前间距（MADI）评估上颈椎的稳定性，即测量寰椎前弓后缘与枢椎椎体前缘的间距，认为MADI＞5mm既表示寰枢椎不稳。另外，通过侧位X线片上进行放射学测量，得到不稳定指数、寰齿后间距（PADI）和椎管最小值（Dmin）。PADI与Dmin的数值区间为椎管矢状径的动态变化，可间接反映寰枢椎的稳定性；不稳定指数可直接提示寰枢椎不稳后的异常活动范围。CT检查可对齿状突畸形类型、寰枢关节脱位程度进行一个初步判断。如齿突发育不全者在相应的扫描层面仅出现细小齿突影或点状骨化影，齿突游离型者在寰椎环内可出现双齿突影，而缺如者则看不到齿突。且大部分此类患者常合并其他颈椎畸形存在，应用CT二维或三维重建对齿状突畸形、寰枢椎不稳和寰椎前后弓的完整性等都具很大的诊断价值，为临床治疗方案的筛选提供可靠的理论依据。
MRI检查可了解齿状突畸形所致的寰枢关节脱位及脊髓受压情况。研究表明髓内局部信号变化、伴水肿的脊髓软化、脊髓的脱髓鞘作用及神经胶质增生等因素与齿状突游离小骨患者伴脊髓病可能相关，故MRI检查是观察脊髓受压的最佳影像学检查手段，并对临床诊断、手术治疗和治疗后效果提供很大的帮助。
治疗 目前，对于齿状突游离小骨的治疗缺乏统一标准，手术还是保守治疗一直存有争议，多数研究者支持手术干预。也有研究者报道无症状或有轻微症状的齿突游离小骨患者采取保守治疗。Dai等、Fieｌding等分别报道5例无症状和8例无C1～2不稳的游离齿状突小骨患者行颈椎牵引、理疗、颈围外固定等保守治疗均取得了良好的疗效。但齿突游离小骨对寰枢关节稳定性影响极大，轻微外伤即可造成脊髓损伤，使患者存在巨大的潜在危害。Kｌimo等报道78例齿状突游离小骨患者，其中75例手术患者均获得良好临床效果，3例无症状保守治疗患者，在随访期间均出现脊髓压迫症状。某些局部症状如顽固性枕颈部疼痛等术后大多能消失，但脊髓功能恢复缓慢，颈部外伤造成的脊髓损伤，手术效果更差，故对齿状突游离小骨伴寰枢椎不稳的患者应积极采取手术治疗，以减少脊髓损伤的发生。目前临床上常用的手术方式有：1）寰枢椎融合术典型术式有Gaｌｌie或Brooks手术，适用于齿状突游离小骨伴寰枢椎不稳或寰枢椎可复性脱位者，同时能更好保留颈部旋转度；2）枕颈融合术会造成颈部旋转度的部分丢失，但可以很好保持上颈椎的稳定性，适用于伴有先天性骨或血管畸形的齿状突游离小骨患者。
综上所述，笔者认为在诊断方面，X线，CT和MRI检查都具有各自不能比拟的优势，临床上诊断该病时应根据病史将三种影像学表现综合分析，以期提高齿状突畸形的诊断和鉴别诊断准确率；治疗方面，对部分齿状突游离小骨患者影像学示后方椎管空间尚可，且早期仅有颈部不适和一过性脊髓神经症状者可采取保守治疗，同时密切观察和定期随访，若出现脊髓压迫症状持续后保守治疗无效则应积极行外科手术干预。
