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系统型脂膜炎的鉴别诊断及并发症

2022.5.30

  鉴别诊断

  1.结节性红斑:皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。

  2.硬红斑:皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。

  3.皮肤型:恶性网状细胞病皮损质地坚硬,破溃后可形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生,增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

  4.多发性神经纤维瘤:是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下软组织肿瘤,是沿神经干分布的多发性纤维瘤,并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经,引起相应的临床表现,其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

  5.淋巴瘤:表现为发热、全身淋巴结肿大,有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生,无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

  6.风湿性关节炎:一般起病急骤,以多关节炎为主,伴有发热和白细胞增多,多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体,对水杨酸制剂治疗有效。

  7.系统性红斑狼疮:具有多统损害特征,容易与本病相混淆,但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者,免疫学检查,抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损,则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

  8.胰腺癌表现有严重的消化道症状,如恶心、呕吐、体重减轻等,当压迫胆总管时,可引起进行性加深的黄疸。B 超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎,但其皮损的组织学改变与本病不同,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

  并发病症

  可发生心包炎,病程后期可发生心力衰竭。中枢神经系统,可出现脑膜炎症状和颅内高压征。本病可与类风湿关节炎、风湿热、溃疡性结肠炎和系统性红斑狼疮重叠,此外也可并发肾小球肾炎。可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。

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