39岁女性右眼突出逐渐明显病例分析
病例简介
39岁,女性,右眼突出逐渐明显。影像学见下图。
矢状(A)和冠状(B)T1加权成像(T1WI)提示右侧有梭形肿块,沿V2和V3神经分支延伸,伴翼腭窝增宽。造影后,冠状T1加权成像(C)提示实性病灶异质性增强。轴向T2加权成像(T2WI,D)提示囊性病变。轴向CT(E)显示翼状腭窝骨窝的骨壁扩张性重塑,无侵袭性特征,提示生长缓慢,为良性。
诊断
三叉神经鞘瘤(V2和V3)。
背景
神经鞘瘤是由周围神经髓鞘中的施万细胞发展而来的良性肿瘤。它们可累及任何髓鞘神经,常见于头部和颈部,特别是沿第VIII脑神经。三叉神经鞘瘤占所有颅内神经鞘瘤的6%,通常累及脑池或加塞氏神经节。
临床表现
(1)软组织肿块和/或神经系统症状取决于所受累的神经节段。
(2)感觉症状,如麻醉、疼痛或相应的半面部有灼烧感。
(3)V1:额部和上眼睑; V2:下眼睑、脸颊、鼻翼、上唇; V3:脸颊、颞部和下巴。
V1段可因感觉通路的损伤而导致角膜反射丧失。
V3段可因咀嚼肌与嘴底无力引起运动障碍,以及鼓膜张肌受累所导致的声音衰减、反射消失。
主要诊断依据:
(1)肿块呈梭状,沿周围神经分分布,缓慢增长,CT上的骨壁变宽/重塑;
(2)病变通常在T1WI上表现为低/等信号,在T2WI上表现为高信号,也可能表现出中央低信号,符合“靶征”。造影后,呈增强状态。提示可能有颅内出血、钙化和囊性病变,尤其是当肿块体积较大时。但是肿块为良性,迅速生长或破坏骨骼是很罕见的。
鉴别诊断
➤ 脑膜瘤(均质增强,硬脑膜尾)
➤ 表皮样囊肿(扩散受限)
➤ 脂肪瘤(脂肪信号)
➤淋巴瘤或转移(侵袭性特征更强)
治疗
➤ 肿块较小/无症状时,保守治疗,定期随访;
➤ 对于肿块体积大、有症状的患者,首选手术切除。