肾包膜下透明血管型Castleman病MRI表现病例分析
病例男，62岁，查体超声发现右肾下极实性肿块，回声不均匀，与肾实质相连，外缘边界清，其内可见血流信号。病人无尿急、尿频、尿痛及腰部疼痛等不适。专科查体：双肾区对称无隆起，无压痛及叩击痛。
尿常规：红细胞242μL-1（正常值：0~25μL-1），余相关实验室检查未见明显异常。MR平扫显示右肾下极见一类圆形T1WI低、T2WI稍高信号灶，信号不均匀，其内可见多发点状T2WI高信号影，DWI示病灶呈高信号。病灶边界清楚，大小约4.3 cm×3.4 cm。
注射Gd-DTPA对比剂后，皮质期病灶不均匀强化，强化程度低于肾皮质，邻近肾皮质显示不清，髓质期病灶呈持续性强化，其内可见多发点状无强化区（图1~5）。
图1 冠状位HASTET2WI示右肾下极见一类圆形T2WI略高信号灶，其内可见多发点状高信号影。图2~4 3DVIBET1WI平扫、皮质期及髓质期，显示该病灶平扫呈T1WI低信号，皮质期不均匀强化，强化程度低于肾皮质，邻近肾皮质显示不清，髓质期病灶呈持续性强化，其内可见多发点状无强化区。图5 DWI（b=700s/mm2）示病灶呈高信号。
术前MR诊断右肾下极肾癌可能性大。病人行腹腔镜部分肾脏切除术，术中见右肾下极一类椭圆形肿块，长径约4 cm，距离肿块1 cm完整切除肿块。
大体标本：肿块位于右肾纤维膜下，邻近肾实质明显受压。肿块表面光滑，有包膜，切面灰红，质软略脆。HE示增生的淋巴结组织中可见大量散在的淋巴滤泡，生发中心萎缩，可见小动脉穿越滤泡，呈“棒棒糖”样，管壁玻璃样变性，可见淋巴细胞靶环样排列（图6），免疫组化结果：CD20（+）、CD79α（+）、CD3（+）、CD2（+）。最终诊断为右肾纤维膜下透明血管型巨淋巴结增生症。术后随访1年无复发。
图6 HE示增生的淋巴结组织中可见大量散在的淋巴滤泡，生发中心萎缩，可见小动脉穿越滤泡，呈“棒棒糖”样。
讨论
巨淋巴结增生症是一种慢性淋巴组织增生性病变，又称Castleman病或血管滤泡性淋巴结增生，病因不明。病理组织学上分为透明血管型、浆细胞型和混合型，按病变累及的范围分为局限型和多中心型。透明血管型大概占90%，一般局限于单个淋巴结，无症状，临床表现呈良性进展。浆细胞型通常为多中心型，常伴有全身症状，如发热、体质量下降、溶血性贫血、皮疹、高丙球蛋白血症。混合型为多中心型或普遍型，临床表现与浆细胞型相似，但它更易发展为淋巴瘤或Kaposi肉瘤。局限型Castleman病的好发部位为纵隔和颈部，发生于腹腔及腹膜后者相对少见，而发生肾脏的Castleman病更罕见。
Nicole等曾报道过1例位于肾包膜下的Castleman病，其余文献报道的肾脏Castleman病或位于肾周、肾旁，或位于肾实质内，都没有详细描述其与肾包膜的关系。本例病变位于右肾纤维膜下，压迫肾实质，而非起自肾实质。肾脏透明血管型Castleman病MRI报道较少，一般表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强后皮质期病灶周边强化，随着时间延长，强化逐渐向中心填充，直至整个病灶强化，其强化特点与其丰富的血供、瘤内血管不典型增生及异常毛细血管扩张有关，而强化不均匀可能与肿块内小灶性坏死或囊变有关。
本病需要与肾细胞癌、淋巴瘤、乏脂肪性血管平滑肌脂肪瘤及嗜酸细胞瘤等鉴别。①肾细胞癌：一般为实性信号，其内可出现坏死或液化而使肿瘤信号不均匀，有时可形成假包膜，增强扫描皮质期肿瘤非坏死部分多为不均匀明显强化，强化程度与相邻肾皮质相近，延迟后肿块信号比正常肾实质略低。②淋巴瘤：一般表现为T1WI呈稍低信号，T2WI呈等或稍低信号，强化程度低于肾皮质。③血管平滑肌脂肪瘤：在T1WI和T2WI上均呈混杂信号，肿块内的脂肪在T1WI上呈高信号，在T2WI上呈中等信号，脂肪抑制序列脂肪信号明显降低。④肾嗜酸细胞瘤：常位于靠近肾包膜的皮质，一般表现为T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，中心瘢痕在T2WI上呈低信号。增强后常有较明显的强化，有时可见车辐状血管。
总之，肾脏Castleman病罕见，术前诊断困难，当病人肾脏或肾周出现实性肿块应当考虑其可能性。认识该病的临床特征和影像学表现可避免将整个肾脏切除。
