腮腺区Castleman病病例分析
Castleman病（Castleman disease，CD）是一类病因尚不明确的淋巴组织慢性增殖性疾病，又称巨大淋巴结增生症，临床上较为少见，以体表深部或浅部淋巴结显著肿大为特点。根据临床上发病部位的不同，CD分为单中心型（unicentric Castleman disease，UCD）及多中心型（multicentric Castleman disease，MCD）。CD可影响全身任一部位的淋巴结，大部分发生于纵膈；第二好发部位是头颈部，发生于唾液腺罕见。本文将报道发生于腮腺区的UCD1例。
1.病例报告
患者，男，39岁，因“右耳下包块1年”入院。专科检查：右耳下可触及约3.0 cm×4.0 cm大小肿物，质地较韧，活动度差，边界欠清，压痛（－），双侧颈部未扪及明显肿大淋巴结。影像学检查：腮腺区CT平扫（图1A）：右侧腮腺中后部见软组织密度肿块影，较大横截面积约3.7 cm×2.9 cm；肿块上部边缘不清，向内侧延伸，呈分叶状，内见斑片状钙化灶，下部边缘清楚，肿块下部血管增粗迂曲，与肿块分界不清，伴多发增大淋巴结。
全麻下行右腮腺浅叶肿物切除术。患者术后恢复良好，未见明显术后并发症。术后病理检查：套细胞增生，围绕生发中心呈洋葱皮样改变，中心血管壁玻璃样变性（图1B）。免疫组化：CD3滤泡间区（+），CD20滤泡（+），Bcl-2（生发中心-），CD21（见FDC网）；CD30（散在+），Ki-67（生发中心高表达）。病理诊断：符合（腮腺）淋巴结Castleman病（血管型）。确诊为CD后，转至血液科继续治疗，血液科完善相关检查后建议患者密切随访。患者于术后3个月，6个月于我科随访，可见术区恢复良好，未见明显异常。
2.讨论
本病例患者以右腮腺区包块为主诉入院，结合临床表现与术前影像学检查考虑为右腮腺区多形性腺瘤可能性大。通过腮腺区病灶切除与免疫组织化学检查确诊为CD。目前，CD病因及发病机制尚未明确。CD可能与慢性炎症刺激、自身免疫缺陷或病毒感染有关。研究显示人类疱疹病毒-8型（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）及高水平的IL-6可能与CD的发生相关。
根据CD临床特征可将其分为局灶型（localized CD）和多中心型（multicentric CD）；LCD好发于青年，发展缓慢，临床症状少，主要表现为局部的淋巴结肿大，以发生于纵膈淋巴结者最为多见。MCD则多发生于中老年，表现为全身多处淋巴结肿大，常伴有全身症状，如发热、消瘦、贫血、水肿和肝脾肿大等。
根据组织病理学表现CD可分为透明血管型（hyaline vascular type，HV）、浆细胞型（plasma cell type，PC）和混合型；其中HV型约占90%，PC型约占8%～9%，混合型仅占1%～2%。HV型常见于UCD患者，而MCD病理类型多为PC型。HV型典型的病理特征为滤泡生发中心被层状排列的小淋巴细胞围绕，形成特征性的“洋葱皮”样结构，小动脉长如滤泡，管壁玻璃样变。而PC型滤泡内玻璃样血管改变和“洋葱皮”样改变缺如或不明显，生发中心玻璃样变的血管罕见，在增生的滤泡间有大量成熟浆细胞弥漫浸润；混合型则同时兼具2种类型的形态学特点。
临床上CD需与滤泡反应性增生，淋巴瘤，淋巴结炎及淋巴结转移癌相鉴别。病理学检查为确诊的“金标准”，有时结合临床表现与病理组织学检查仍难以确诊，一般需依靠免疫组化检查最终定性。CD的治疗及预后根据临床分型的不同而有很大差别。LCD采用手术治疗，复发及转移少见，术后患者多预后良好，治愈率高。MCD以综合治疗为主，即手术切除结合术后放疗或化疗；环磷酰胺、长春新碱等是常用的化疗药物，激素、抗CD-20单抗以及新型靶向药物也被尝试应用于该类型的治疗。MCD临床呈高度侵袭性，生存期较短，多在13～40个月，死因主要为严重感染并转化为恶性淋巴瘤及多器官功能衰竭。
