概述Henoch-Schonlein紫癜的发病机制
在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：
1、速发型变态反应
致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期（5～20天），刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上（血管周围、胃腔、皮肤）。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质（SRS-A），也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4（LTC4）及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。
2、抗原-抗体复合物反应
抗原-抗体复合物反应是主要发病机制，并且这种免疫复合物是由IgA形成的。当这些具有抗原性的物质进入体内，便可刺激免疫系统，特别是B细胞产生大量的IgA抗体，与其结合成免疫复合物，随循环到达身体各部并沉积于血管壁上，在补体的参与下，主要有C3和备解素的参与，通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。如此损伤主要发生在皮肤、肾和肺的小血管，特别是微动脉和毛细血管可发生坏死性炎症，血管通透性增加，红细胞及血浆等外渗，造成皮下组织、黏膜、内脏组织渗出性出血和水肿，从而产生皮肤紫癜、肾及消化道等部位的出血。
通过免疫病理已经证实，在本病受损组织部位有IgA免疫复合物及C3沉积，未发现有C19和C4等。在先天性C2缺乏的患者同样可发生本病。由此可以说明本病是IgA免疫复合物激活补体旁路系统所致。
当IgA免疫复合物在血管壁上沉积并由C3a、C5a和C5、6、7面的作用下，产生趋化因子，使大量的中性粒细胞在炎症部位聚集，各种血管内皮细胞黏附分子如VCAM-1、ICAM-1和LFA-3在炎症过程中均起到关键性作用。局部聚集的炎症细胞释放大量的炎性介质而导致炎症反应。同时，血管内凝血机制也发生不同程度的改变，参与本病的病理过程。
3、细胞因子的作用
已有报道Henoch-Schonlein紫癜患者血清中TNFα和可溶性TNF受体（sTNFR）在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的Henoch-Schonlein紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1α、IL-1β、TNF-α和LT等的表达。最近又有报道Henoch-Schonlein紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5～40多倍，提示细胞因子参与Henoch-Schonlein紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。
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综述
