罕见右侧颞下颌关节骨性强直伴同侧颌面部广泛异位...-1
罕见右侧颞下颌关节骨性强直伴同侧颌面部广泛异位骨化病例分析
颞下颌关节骨性强直的主要病因是创伤和炎症，尤其是儿童时期外伤造成的髁突骨折或未予处理的关节挫伤导致了关节强直的发生，并影响下颌骨的生长发育。颞下颌关节骨性强直常表现为下颌骨发育不足、面部畸形、开口受限等，严重影响患者生活质量和心理状态，外科手术是唯一的治疗方式。异位骨化（heterotopic ossification，HO）的主要病因是创伤或罕见的遗传性疾病，主要是骨外软组织中新骨生成所引起的一系列关节活动功能障碍。该病好发于四肢、躯干及髋关节等部位，而发生于颞下颌关节的异位骨化较罕见且往往最后受累。本文报道1例右侧颞下颌关节骨性强直伴颌面部广泛异位骨化患者，针对其病因及治疗方法检索了相关文献，现将病例详情及文献复习情况报告如下。
1.病例资料
1.1一般情况
患者女性，19岁，未婚，体质量34kg。因无法完全张口及面部畸形就诊，我科以“右侧颞下颌关节强直”收治入院。患者18年前无明显诱因下出现进行性张口受限，2年前因张口受限及面部畸形就诊于我院门诊，后因个人原因未做处理。既往史：患者无外伤史，家族史无特殊，无同类病史。
1.2专科检查
查体：颌面部外形不对称，右面颊部较左侧丰满，表面皮肤色泽正常，无破溃；右面颊部皮下扪及多块游离软骨样组织，最大一块约3.0cm×1.5cm，可触及明显骨尖，按压稍疼痛；面下1/3过短，下颌骨发育不足，颏部退缩约1.0cm，向右偏斜；双侧颞下颌关节无动度，牙关紧闭；面神经功能无异常，四肢、腰颈椎、膝关节活动无异常；智力等同于同龄人。详见图1A、1B。
1.3辅助检查
CBCT影像：右侧下颌骨、颧弓、右侧颅底及上颌正中牙槽骨骨板增厚，骨小梁增粗且骨密度增高，周围软组织增厚，内见较多条索状、斑点状钙化，右下颌前部结构不清，右侧颞颌关节对位欠佳，关节间隙显示不清，似见骨小梁穿过右侧下颌骨及颞颌关节窝；右侧眼环、内直肌见条形钙质密度影（图1C~1E）。
1.4治疗
入院后完善术前常规准备，于2017-04-18在全麻下行“右侧颞下颌关节成形术+右侧颞肌筋膜瓣转移术+右下颌骨牵张器植入术+右侧下颌骨牵张成骨术+右面颈部异位骨化部分切除术+左侧喙突切除术”，术中被动张口约4.0cm，术中切取皮下异位骨化组织送病理活检。病理结果：送检物主要为骨组织及骨骼肌组织，均未见明显异常。出院时主动张口约2.0cm，被动张口可达3.0cm。嘱患者使用开口器积极张口训练并同期进行下颌骨牵张成骨，牵张距离为2.0cm。患者自诉张口训练疼痛未按要求坚持，张口度进行性减小（图2）。
术后4个月，患者因“右下颌骨牵张术后4个月伴张口受限”入院，张口度约1.0cm，颏部后缩较前稍有改善；右面部仍扪及多块游离软骨样组织，质硬，无活动度。患者于2017-09-19在全麻下行“右侧下颌骨牵张成骨装置取出术+右侧面部骨化组织切取活检术”，术中切取右下颌骨下缘下方近中线处皮下大小约1.5cm×1.0cm的骨化组织，行病理活检。病理结果：送检物为骨组织，未见明显异常。
术中被动张口约2.5cm，嘱患者出院后积极张口训练。二次手术后4个月，患者再次因“右侧颞下颌关节强直术后9个月，张口受限3个月”入院。查体：颌面部外形不对称，右面颊部较左侧丰满，触质硬，右面颊部及下颌骨骨质发育异常，右侧下颌骨下缘见一约5.0cm长的瘢痕，右面颊部扪及多块游离软骨样组织，可触及明显骨尖，按压疼痛，面下1/3过短，颏部发育不足，颏部右偏向后退缩，张口度约0.8cm，右侧颞下颌关节无活动度，牙痛明显，左侧颞下颌关节活动度减弱，牙关紧闭。患者于2018-03-18在全麻下行“右侧蝶下颌韧带钙化切除术+右侧颞下颌关节成形术”。此次术中被动开口约3.0cm，出院时主动张口度约2.5cm，嘱积极张口训练。术后1年患者门诊复诊再次出现张口受限，张口度约0.5cm，患者放弃治疗（图3）。
