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颞颌关节滑膜软骨肉瘤病例分析

2022.2.21

患者,女,50岁,左下颌骨肿物5年入院。于2011年无明显诱因发现左耳屏下颌骨有一花生大小肿物,不痛不痒,无其他不适,遂于当地医院就诊,建议观察,定期复诊。患者未予任何处理,近6个月来肿物缓慢增大至核桃大小,且出现轻触痛。患者无牙痛和咬物不适。

 

专科检查:颌面部左右不对称,左侧耳屏前髁状突区膨隆,其下可触及1个约2.5 cm×2.0 cm大小的肿物,表面皮肤颜色、温度正常,质硬,轻触痛,触诊边界较清,活动度无,质硬,与皮肤无黏连。双侧颞颌关节区无红肿、无压痛,张口度约3.5 cm,张口型正常。

 

CT表现:左侧髁状突内可见多发类圆形低密度影,局部骨皮质可见骨质破坏,周围可见软组织肿块影,包绕髁状突生长,病变内可见多发点状稍高密度钙化影,病变前外侧可见环弧形钙化(图1)。颞颌关节位置关系正常,关节间隙未见明显变窄。

 

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图1 CT表现。A.横轴位骨窗CT(经髁状突平面),左侧髁状突内可见多发类圆形低密度影(箭头);B.横轴位骨窗CT(经髁状突平面),病变前外侧可见环弧形转化(箭头);C.矢状位骨窗CT(经髁状突平面),局部骨皮质可见骨质破坏(箭头);D.骨窗CT三维重建

 

MRI表现:病变位于下关节腔内,呈环形(横轴位)及“S”形(矢状位)包绕髁状突生长,呈稍长T1长T2信号影,病变内可见多发短T2信号纤维分隔;病变内亦可见多发点状长T1短T2信号影。增强扫描病变显著强化,纤维分隔轻度强化,点状短T2信号影未见明显强化。病变同时累及髁状突,内可见多发斑片状稍长T1稍长T2信号影,增强扫描可见明显强化。髁状突骨皮质信号欠连续。颞颌关节位置关系正常,关节盘形态及信号未见明显异常,上关节腔后隐窝内可见少许积液影(图2)。

 

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图2 磁共振成像表现。A.横轴位T2WI;B.矢状位T2WI;C.横轴位T1WI;D.横轴位DWI;E.横轴位T1WI增强;F.矢状位T1WI增强

 

手术记录:设计左侧颌下切口,在下颌骨骨面切开骨膜,剥离子剥离咬肌至乙状切迹,可见原髁状突已被肿瘤组织破坏。将患侧髁状突、关节盘、关节囊及四周软组织内肿瘤扩大切除后,植入3D打印的髁状突假体,用小型钛钉固定。病理学检查:灰红色组织一块(左髁状突肿物),大小1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm,表面较光滑,切面灰白,质中,局部有钙化。病理学印象:软骨性肿瘤(左髁状突),细胞大小不一,部分区域呈梭形,可见多灶软骨化骨,考虑为滑膜软骨肉瘤2级。

 


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