颅骨血管瘤样纤维组织细胞瘤病例分析
病例女，29岁，以“左耳后胀痛，出现肿块20d”入院。患者2月前出现左耳后压痛，20d前发现左耳后肿物，有压痛。患者无发热、呕吐及神经功能障碍，病理征未引出。实验室检查轻度贫血，余未见异常。
CT平扫：左侧枕部颅骨内外可见团片状高低密度混杂病变，边界清晰，大小约4.6 cm×4.2 cm，CT值约43~59HU（图1）。左侧颞骨局部缺损，邻近骨质骨皮质模糊、毛糙（图2）。
图1CT轴位，左侧枕部颅骨内外团片状高低密度影。图2轴位CT骨窗，左侧颞骨局部缺损，邻近骨质骨皮质模糊、毛糙。
MR平扫：左侧枕部局部骨质不连续，可见跨枕骨生长的哑铃形等T1、混杂T2信号影，其内可见散在片状高、低混杂信号影，病变边界尚清，边缘呈环形T2低信号，脑组织及头皮软组织受压改变。增强扫描：病变不均匀强化，周围头皮软组织亦见明显强化，邻近小脑表面可见条片状血管样强化（图3~7）。MRV示：左侧横窦受压移位并局部显影中断，左侧乙状窦及颈内静脉未见显影（图8）。
图3~7轴位T1（图3）、轴位T2（图4）、轴位T1增强（图5）、矢状位增强（图6）、冠状位增强（图7），左侧枕部跨颞骨生长的哑铃形等T1、混杂T2信号，其内见散在片状高、低混杂信号影，病变边界尚清，边缘为环形T2低信号，脑组织及头皮软组织受压。增强扫描不均匀强化，周围头皮软组织亦见明显强化，邻近小脑表面可见条片状血管样强化。图8MRV，左侧横窦受压移位并局部显影中断，左侧乙状窦及颈内静脉未见显影。
手术记录：肿瘤起自左侧颞骨，局部骨质破坏，可见灰红色肿块，肿瘤组织质韧，外有包膜。肿瘤血运极其丰富，并与硬膜粘连严重。术中肿瘤全部切除，硬膜保护完好。病理提示：细胞弥漫增生，胞浆丰富淡染，核圆深染，局部见小管腔样结构密集分布（图9）。
图9 胶质细胞增生伴炎性细胞浸润及坏死（HE）。
免疫组化：Vimentin（+）、CD68（+）、S-100（-）、HMB-45（-）、CD31（血管+）、CD34（血管+）、Synaptophysin（-）。病理诊断：血管瘤样纤维组织细胞瘤（Angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）。
讨论
AFH是一种罕见的肿瘤，最初被归为恶性纤维组织细胞瘤的亚型。由于其生长缓慢和转移罕见，WHO分类将其更名为AFH。后研究发现该瘤细胞分化方向不明确，WHO最新分类中又将其归入分化不确定的中间性肿瘤。AFH的平均发病年龄为20岁，女性稍多于男性，以四肢近端软组织内多见，其次为躯干和头颈部，原发于骨者较少。AFH临床症状不明显，患者可有发热、贫血及体质量减轻等症状。
病理上AFH中央可见血管瘤样空间和肿瘤细胞结节，并可见含铁血黄素沉着，周围可有增生小血管及纤维结缔组织构成的包膜，在包膜及包膜外见以淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎细胞浸润，免疫组化：Vimentin（+）、Des（+）、CD68（+）有助于诊断。AFH的影像学表现随组织成分不同而不同，CT表现为边界清楚的低密度或混杂密度肿块影，偶可见钙化，增强扫描明显强化。
MRI常表现为：①边界清楚的多房性软组织肿块，肿块有多发出血腔，其内可有“液-液平面”及在T1和T2上均呈低信号的局灶性含铁血黄素沉积。②肿块周围可有“双环征”。“内环”由纤维结缔组织构成，在T1、T2上均呈低信号。“外环”由淋巴细胞和浆细胞构成，在T2上表现为高信号。双环破裂提示肿瘤侵犯邻近组织，在T1、T2上表现为高信号。③增强后肿块实性成分强化明显。本例呈实性，有纤维包膜，内可见局灶性出血及含铁血黄素沉积，增强后实性部分明显强化，这与文献报道相似。但本病例原发于颅骨，呈跨颅骨生长的哑铃型团块影，其内无“液－液平面”，增强扫描小脑表面可见条片状血管样强化，周围头皮软组织亦见明显强化，这些征象与既往报告不同，为诊断带来一定困难。
鉴别诊断：①颅骨海绵状血管瘤（CCH）：是一种血管来源肿瘤，常可见“日光放射”状的骨针改变，T1WI、T2WI表现为混杂高信号，增强扫描病灶内不均匀强化。②原发性硬膜外脑膜瘤（PEM）：好发于青少年，以板障为中心，呈膨胀性生长，良性PEM病史较长，颅骨增生破坏并存。③颅骨淋巴瘤：是一种中-高度分化肿瘤，多见于中老年人。其对颅骨破坏不明显，颅骨两旁可见较大的软组织肿块。④动脉瘤样骨囊肿：好发于青少年，多见于长骨及脊柱，累及颅骨较少。病灶周围常见偏心、膨胀、溶骨性的骨质破坏，其内可见“液-液平面”，边缘可见菲薄骨性包壳，周围无骨膜反应。AFH的影像学表现缺乏特征性，确诊仍需依赖于病理学检查，但当出现“液-液平面”、含铁血黄素沉积和“双环征”等影像学表现时，应考虑AFH的可能。
