卡波西肉瘤样疣状血管瘤病例及皮肤镜表现
1 临床资料
患者男，19 岁。小腿结节 19 年，伴疼痛 1 年就 诊。家属诉患者出生时发现右小腿部黑色硬币大小 结节，质软，无出血、糜烂，无瘙痒、疼痛等不适，未予 诊治，结节随年龄增长逐渐增多增大。1 年前无明 显诱因结节出现疼痛，为偶发轻度压痛，无关节肿 胀、活动受限，皮疹触之易出血，无畏寒、发热，无牙 龈出血、鼻衄等不适，就诊于当地县医院，考虑“血 管瘤”未予治疗。因结节增大明显且局部出血增 多，故来本院就诊。既往体健，否认家族类似病史。 体格检查: 一般情况好，全身浅表淋巴结均未触及肿 大，系统检查无异常。皮肤科情况: 右小腿胫侧距膝 关节约 4 cm 处见多发的圆形、不规则形的直径约 2 ～ 6 cm大小的紫红色结节或斑块( 图 1) ，部分表面轻度角化，见少许鳞屑或血痂，簇集状排列，边界清 楚，质软，皮温不高，轻压痛，右膝关节活动不受限， 无渗出、溃疡。辅助检查: 血常规、肝肾功能、凝血功 能未见明显异常，HIV 抗体、TP 抗体阴性。浅表超 声检查提示右侧小腿皮肤层多发低回声团块，考虑 血管瘤可能。皮肤镜检查蓝红色背景下可见多个紫 红色腔隙样结构，不规则状的血管，结痂，可见彩虹 模式( 图 2) 。皮损组织病理示: 网篮状角化过度，表 皮萎缩，真皮内见广泛分布的毛细血管、小静脉增 生、扩张充血，管腔内可见红细胞，部分可见内皮细 胞突向管腔，血管周围见少量的淋巴细胞、组织细胞 浸润( 图 3 ～ 4) 。诊断: 右小腿卡波西肉瘤样疣状血 管瘤。
2 讨论
疣状血管瘤( verrucous haemangioma，VH) 是一 种较少见的真性血管瘤，是毛细血管瘤、海绵状或混 合型血管瘤的一种变型［1-2］，由 Halter 于 1937 年首 先描述，1976 年 Imperial 和 Helwig 将其命名为疣状 血管瘤［3］; 皮损多发于单侧的下肢［4］，可单发也可 多发，大多出生时或出生后不久出现蓝紫色结节，随 年龄增长，表面角化并出现疣状增生，周围可有卫星 结节，可伴出血和感染，病理表现为表皮角化过度，棘层不规则肥厚和乳头瘤样增生，真皮内见毛细血 管瘤或海绵状血管瘤样改变［5］。该患者根据自幼 发病，发生于右下肢的紫红色的斑块或结节，皮肤镜 检查提示蓝红色背景下可见多个紫红色腔隙样结 构、彩虹模式及结痂，皮损组织病理可见真皮内广泛分布的毛细血管、小静脉增生、扩张充血，结合病史、 查体及相关辅助检查，考虑符合疣状血管瘤的诊断。 患者右下肢紫红色的结节或斑块，外观表现似卡波 西肉瘤，故考虑卡波西肉瘤样疣状血管瘤。 卡波西肉瘤可分为四型: 经典型、非洲型、同种 异质移植型、艾滋病相关型; 非洲型多见于非洲赤道 地区，好发于青中年，也见于儿童，据皮损形态又可 分为结节型、鲜红色型、浸润型、淋巴结病型，结节型 皮损以紫红或棕红色的无痛性小结节常见［6-8］; 在 组织病理学上卡波西肉瘤结节损害期主要表现为梭 形瘤细胞，混合有炎性细胞和含铁血黄素的巨噬细 胞［9］; 而血管瘤为真皮内毛细血管瘤或海绵状血管 瘤样改变; 该患者皮损表现主要与非洲型卡波西肉 瘤相似，国内非洲型卡波西肉瘤的报道罕见，虽有 1 例非洲型卡波西肉瘤的报道［10］，但患者是属于非洲 籍的，所以结合该患者生长地域、全身浅表淋巴结未 见肿大及皮肤组织病理检查该患者不考虑非洲型的 卡波西肉瘤。 疣状血管瘤的皮肤镜主要表现有肺泡样外观， 带有各种蓝色的小阴影，包括浅蓝色、靛蓝色、深蓝 黑色和蓝白色，从椭圆形到多边形的结构，周围有色 素沉着，周围有清晰的深色腔隙，晚期病变的皮肤镜 检查提示较明显的角化过度以及带蓝色的腔 隙［11-14］。在本病例中可以看到多个紫红色腔隙样 结构，结痂，并且有彩虹模式，符合疣状血管瘤的皮 肤镜表现。彩虹模式的报道曾见于卡波西肉瘤、血 管角皮瘤、增生性瘢痕等疾病中［15］，但在疣状血管 瘤中之前的文献报道里没有彩虹模式的描述，这是 本病例的一个特点。该患者已于本院烧伤整形科行 手术切除治疗，目前仍在随访中。卡波西肉瘤样疣 状血管瘤少见，临床有误诊的可能，及时行皮肤镜检 查及组织病理检查有助于诊断。
参考文献略。
