头皮上皮样血管瘤病例分析
1 临床资料
患者男， 32 岁，头皮皮疹1 年。1 年前无明显诱 因出现头皮红色结节、斑块，无瘙痒和疼痛，未予诊 治。皮疹继之增大、增多，部分融合，无破溃及出血。 患者既往体健，头皮皮损出现前无外伤史，不良嗜 好，家族中无类似疾病史。体检: 生命体征平稳，全 身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查未见明显异 常。皮肤科情况: 头皮可见大片状斑块和结节，部 分斑块融合呈分叶状，结节呈乳头瘤状，活动度可， 质韧，无压痛( 图1) 。头皮组织病理学检查示:在真皮浅层见大量的血管腔隙组成的小叶团块，血管腔 大小不等( 条索状) ，内衬的内皮细胞大而圆，胞浆 丰富，胞核椭圆并呈空泡化( 图2a ～2b) 。血管周围 有程度不等的炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、嗜酸性 粒细胞( 图2c) 。实验室检查: 白细胞计数 10. 23 × 109 /L，嗜酸性粒细胞绝对值 0. 07 × 109 /L［( 0. 02 ～ 0. 52) ×109 /L］;HIV 抗体( －) 。颅脑 CT:脑实质未见 明显异常;左枕部皮下病变。颅脑 MＲI:左枕部软组织 病变。颅脑MＲI 增强:左枕部头皮及头皮下病变，考虑 血管瘤。诊断:上皮样血管瘤。患者未予手术。
2 讨论
上皮样血管瘤( epithelioid hemangioma， EH) 又 名血管淋巴样增生伴酸性粒细胞增多症( angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia， ALHE) ，是一种不 常见的良性血管反应性增生性疾病，表现为真皮和 皮下组织的无痛性血管结节，上皮样内皮细胞增生、 淋巴样浸润、皮损内及外周血( 偶见) 嗜酸性粒细胞 增多为其特征。世界卫生组织( 2002 年) 软组织与 骨组织肿瘤分类将其归于良性血管肿瘤［1］。本病 常累及20 ～50 岁( 高发年龄 30 ～ 33 岁) 人群［2］，老 年人和儿童罕有报道，在我国常见于女性。文献报 道本病皮损直径1 ～10cm，但多为0. 5 ～3cm 的淡红 至暗红色半球形丘疹或结节［3］，一般无自觉症状， 偶有轻微瘙痒或触痛。临床常表现为单发或多发、 无痛的暗红色结节，表面光滑，逐渐发展成红色质硬 肿物，最终可破溃出血［4］。本病皮损好发于头皮和 颈部，亦可见于四肢、臀部、躯干部位，少数患者可发 生于舌、淋巴结、骨、睾丸和阴茎等处［5］。 本病组织病理学特征表现为真皮或皮下组织大 量血管腔隙组成的小叶状团块，境界不清，血管内皮细胞大而圆，胞浆丰富呈强嗜酸性，胞核椭圆并呈空 泡化，部分见细胞实性条索。内皮细胞虽明显，但无 多形性及有丝分裂象。细胞间质内有不同的炎性细 胞浸润，主要包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细 胞［6］。结合本患者的临床表现、实验室检查和病理 学检查诊断明确。 上皮样血管瘤应与一些良恶性软组织肿瘤进行 鉴别，如 Kimura 病、化脓性肉芽肿、上皮样血管内皮 瘤及杆菌性血管瘤。Kimura 病常见于东方男性，常 伴有淋巴结病，外周血嗜酸性粒细胞计数和血清 IgE 水平增高，常伴自身免疫性疾病。病变较深在， 组织学上缺乏上皮样内皮细胞，可见淋巴滤泡样结 构形成及嗜酸性微脓肿［6］; 化脓性肉芽肿，其增生 的内皮缺乏上皮样改变，嗜酸性粒细胞少见;上皮样 血管内皮瘤细胞排列成条索或巢状，其间有大小不 等的小血管腔隙，瘤的周边有炎性浸润，可见核分裂 象及多形性［7］;杆菌性血管瘤通常发生在 HIV 感染 的人群，组织学上有丰富的中性粒细胞，内皮细胞扁 平，可见嗜碱性的杆菌菌落。 上皮样血管瘤治疗主要采用手术和随访，治疗不彻底可复发，其复发率 33%，但本病无转移报 道［8］。手术时应注意适当切除基底部的小动脉和 静脉段。除此之外激素封闭、放疗、激光，部分可自 行消退，另有刮除术、冷冻、电干燥法等［9］。国内、 外均有使用0. 1%他克莫司软膏成功治疗本病的个 案报道。
参考文献略。
