脑室-心房分流术治疗儿童难治性脑积水病例分析
对于多次脑室-腹腔（VP）分流术治疗失败的难治性脑积水，临床处理棘手。脑室-心房（VA）分流术是主要的替代治疗方法，但目前国内外报道多见于成人。广州市妇女儿童医疗中心使用VA分流术成功治疗1例多次手术失败的儿童难治性脑积水，效果不错，现报告如下。
1.病历摘要
1.1临床资料
女，2015年11月出生。病人9个月龄时因高热惊厥于外院头部CT发现第四脑室占位、脑积水。本院门诊头部MRI提示Blake囊肿与Dandy-Walker综合征鉴别。病人无明显呕吐、抽搐等不适，为进一步检查治疗于2016年8月第1次入院，既往史及孕产史无特殊。
入院查体：神志清，反应尚可，头围45 cm，前囟稍胀，大小3 cm×3 cm，余神经系统查体（-）。入院后行神经内镜检查确诊为Dandy-Walker综合征、脑积水，建议行VP分流术，家属拒绝，遂出院保守治疗。
2016年9月病人因反复呕吐第2次入院，复查头部MRI提示脑积水明显加重，脑脊液检查正常，遂行左侧VP分流术，术中置入强生可调压抗感染分流管（初压120mmH2O）。术后病人颅内压增高症状缓解，复查头部CT提示脑室较前缩小，分流管脑室端位置良好，顺利出院。
2017年3月病人因颅内压增高第3次入院，按压分流管阀门回弹缓慢，头部CT提示脑室扩张明显加重，脑脊液检查未见感染，考虑分流管脑室端阻塞，遂行左侧VP分流管拔除术+左侧VP分流术，拔除原来阻塞分流管并重新置入强生可调压抗感染分流管（初压120mmH2O），术后病人颅内压增高症状再次缓解。2017年9月开始，病人再次间断出现颅内压增高，复查头部CT提示脑室仍扩张明显，考虑分流不足，予逐渐下调分流压力至70mmH2O，颅内压增高症状缓解不明显。
于2017年12月第4次入院，脑脊液检查未见异常，按压分流管阀门回弹良好，腹部B超提示未见明显包裹性积液，分流不足原因不明，行VP分流管探查术，术中拔出分流管腹腔端，见体外引流良好，予还纳腹腔，术后颅内压增高症状有所缓解但1周左右再次出现。于2018年1月第5次入院，前后2次腹部平片提示分流管腹腔端呈盘绕状，未见明显活动改变，考虑腹腔端局限性包裹可能，遂行腹腔镜下分流管腹腔端探查+右侧脑室穿刺外引流术。术中见腹腔黏连，分流管周围大网膜包裹，予松解黏连，腹腔镜下证实引流通畅，滴速正常，并把分流管末端放置于肝脏膈面。
术后病人颅内压增高症状缓解，试夹脑室外引流管8h，病人再次出现前囟张力增高、烦躁、呕吐等颅内压增高症状，考虑腹腔黏连及脑脊液吸收障碍，于2018年1月22日行右侧VA分流术+左侧VP分流管拔除术，过程顺利，术后病人颅内压增高症状缓解（图1）。
图1 VA分流术治疗儿童难治性脑积水。1A、1B首次头部MRIT2加权提示幕上脑室轻度扩张，T1加权提示小脑蚓部缺如；1C神经内镜确诊Dandy-Walker综合征术后复查头部CT；1D首次VP分流术前头部CT提示脑室扩张明显；1E首次VP分流术后头部CT提示脑室较术前缩小；1F第2次VP分流术后复查CT提示脑室再次扩张；1G腹腔镜探查前腹部平片提示腹腔端缠绕固定；1HVA分流术后头部CT提示脑室较前缩小；1IVA分流术后复查胸片提示分流管心房端位于上腔静脉接近心房处
1.2VA分流术
气管内全麻成功后，病人取仰卧位，头向左侧稍偏转并后仰，垫高肩颈部以显露甲状软骨水平的右侧颈动脉沟。取右侧颞顶部弧形切口及右侧颈部横切口，先逐层打开头部切口，颅骨钻孔，止血。打开颈部切口，显露右侧颈内静脉，向近端内侧显露右侧面总静脉。电凝硬脑膜后切开，穿刺脑室成功后，近端置入分流管脑室端，连接分流阀门后远端经皮下隧道至颈部皮下。
分流管予肝素盐水充盈后，临时阻断面总静脉切开，分流管远端经面总静脉置入右侧颈内静脉，根据术前X-线片及术中超声确定放置的深度，使得分流管远端末端至右侧心房处。确认心律及血流动力学无异常，逐层关闭切口，术毕。精神运动发育明显改善，无血栓形成、心律失常、心衰等并发症，伤口愈合良好，远期效果仍在进一步随访中。
2.讨论
随着Spitz-Holter阀门装置研发成功及投入使用，VA分流术成为治疗脑积水的重要分流术式之一。由于面总静脉解剖变异率高，经典的VA分流术操作复杂，近年来有学者提出参考颈内动脉穿刺的改良术式，手术时间明显缩短。经中国知网数据库及PubMed文献检索证实，国内外报道VA分流术均以成人为主，多数为手术技术改进及并发症的个案报道，儿童报道少见。
国内郭文龙等报道VA分流术治疗46例VP分流术治疗失败的难治性脑积水，成功率达73.9%。结合文献，作者总结本例治疗经验如下：①额角穿刺置管可减少近端脉络丛堵塞。②分流管初压的设定宜中高压，尤其对于重度脑积水病人。③重视腹腔镜探查的重要性，尤其在多次下调分流压力后脑积水缓解仍不明显时。④多次手术调整可导致失败率增加。关于VA分流术体会如下：①面总静脉的解剖体表定位约在下颌角下1 cm处。②严格无菌操作，抗生素盐水浸泡分流管。③术前结合胸片及超声等手段确定心房端位于上腔静脉接近心房处。④建议在显微镜下操作以确保操作精确，减少副反应。
综上所述，VP分流术是儿童脑积水首选的治疗方法，但术后并发症发生率仍较高，大多数需要多次手术调整，处理棘手。VA分流术是其主要的替代治疗方法，疗效确切，可以用于VP分流术治疗失败的儿童难治性脑积水。
