脊髓黏液乳头型室管膜瘤的诊断与治疗-2
2.结果（图1）
本组9例病人共接受10次后正中入路脊髓肿瘤显微切除术，其中1例病人累及9个背椎节段，分2次手术，分别切除上胸椎（T3~7）及腰椎（L4~5）节段病变。8例病人获得肿瘤全切除，1例病人因肿瘤与马尾神经黏连紧密，仅获次全切除，术后行放射治疗。8例病人腰背部疼痛症状获得不同程度缓解，3例下肢肌力获得改善，1例术后出现右下肢肌力下降（Ⅲ级），经功能康复训练肌力恢复至Ⅴ（-）级，无死亡病例。术后病理证实均为黏液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级），免疫组化示GFAP、Vimentin和S-100均表达阳性，CK均表达阴性，Ki-67增殖指数约为1%。
图1 后正中半椎板入路切除腰椎MPE。1A～1C术前MRI示肿瘤呈等T1信号、长T2信号、不均匀强化；1D术中超声探查肿瘤上下极；1E术中充分暴露肿瘤呈腊肠样；1F术中完全切除肿瘤；1G病理图片（苏木精-伊红染色×100倍）
随访3~60个月，术前3例脊髓McCormick功能分级Ⅱ级病人术后改善为Ⅰ级，1例Ⅲ级病人术后改善为Ⅱ级，其余病人无变化；术后出现向骶椎管内播散微小病灶1例，随访观察，余无复发及播散。
3.讨论
3.1流行病学
室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，大约占椎管肿瘤的15%，占髓内肿瘤的60%。MPE首次在1932年报道，是室管膜瘤的一个变异亚型，根据WHO中枢神经系统肿瘤分级，其属于WHOⅠ级。MPE年发病率为十万分之0.06~0.08，通常表现为组织学惰性，生长缓慢，有较长的疾病病程。虽然局限于中枢神经系统，但仍可能发生转移或随脑脊液播散。
MPE好发于20~50岁的成人，多见于男性，约占66%，绝大多数MPE发生于脊髓圆锥马尾区域，偶可发生在其他脊髓节段、大脑实质、腰骶部皮下组织、腹膜和阔韧带等区域，甚至向肝肺扩散。有研究证实小于20岁的MPE病人中髓外部位的发生率更高。CIMINO等研究11例儿童MPE病人的临床特点，与同一医学中心的38例成人MPE病人相比，其髓外MPE的发生率显著升高（P＜0.0001）。
3.2临床表现
MPE的发生部位不同，其临床表现也不一样。绝大多数发生于圆锥马尾区的肿瘤表现为腰骶部的疼痛、下肢的放射痛，肿瘤体积较大时可出现括约肌功能障碍、下肢麻木无力，男性病人可表现为性功能障碍，其他部位如颅内MPE可表现为耳鸣、面部麻木、眼球运动障碍等。
3.3诊断
MRI增强扫描是其首选的检查方法，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上表现不均匀稍高信号，增强后表现为明显强化，少数肿瘤可伴有囊变或侵袭椎体。因为临床上MPE较少见，仅靠MRI检查结果术前常常误诊，需要与神经鞘瘤、星形细胞瘤、血管瘤及转移瘤等鉴别。最终MPE的确诊要结合术后病理结果，MPE的巨检一般呈分叶状或腊肠性肿块，包膜菲薄，肉红色，质软，易出血。
镜检以乳头和黏液变为基本特征（图1G），乳头被覆单层或多层室管膜细胞，立方或短梭形，乳头结构中心的血管和结缔组织明显黏液变，除乳头结构外，可能还存在上皮样区域、管状结构、裂隙样结构或微囊结构，偶可见假菊形团结构。瘤细胞核分裂像无或罕见，常可见出血、血栓形成。黏液乳头状外观的原因尚不清楚；超微结构证据表明：黏液样物质代表肿瘤细胞周围的基底膜物质沉积，这些基底膜物质是由于正常终丝中室管膜细胞和胶原异常并列而引起的，组成肿瘤的黏液状基质可能会对肿瘤的全切构成巨大挑战。
