脑实质间变性室管膜瘤病例报告
患者女，44岁。1年前无明显诱因反复出现头晕不适。近2周自觉前额部头痛，呈持续疼痛，伴记忆力下降，双腿踩棉花感。影像表现：MRI示右侧颞顶枕叶可见多发类圆形、囊实性软组织肿块影，信号不均匀，呈长T1稍长T2信号，部分病灶可见融合，病灶周边可见片状水肿信号影（图1，2）；增强扫描上述病灶可见明显不均匀强化，囊性病灶可见明显环形强化（图3）。
图1～3 分别为T2WI轴位，T1WI轴位，T1WI轴位增强；右侧颞顶枕叶交界区肿块呈长/稍长T1、长/稍长T2的囊实性肿块，增强扫描后肿块囊壁及实性部分呈明显强化
手术及病理：患者右侧颞顶枕马蹄形切口切开，铣开颅骨，X形剪开硬脑膜，病变位于额部，侧裂上，脑表面苍白凸起。肿瘤向深部生长，病变边界不清，侧裂血管供血，鱼肉样，灰白色，质地软，血供丰富，囊性变，近全切除肿瘤，切除范围约12 cm×10 cm×6 cm大小，脑室未开放，侧裂血管保护好。
光镜所见：瘤细胞长梭形，核圆形或短梭形，核膜清晰，染色质颗粒状，核分裂少见，胞浆丰富，嗜酸，束状或漩涡状排列，部分区域见坏死（图4）。免疫组化结果显示：CD34（血管+），CK（-），EMA（-），GFAP（+），Ki-67（10%+），P53（-），PR（-），S-100（+），SOX-10（+），Vimentin（+）。病理诊断：符合间变性室管膜瘤。
图4 瘤细胞长梭形，核圆形或短梭形，核膜清晰，染色质颗粒状，胞浆丰富，嗜酸，束状或漩涡状排列，部分区域见坏死（HE×40）
讨论
室管膜瘤起源于室管膜细胞或室管膜下细胞，约占颅内肿瘤的6%，病理分为Ⅰ～Ⅲ级，其中WHOⅠ级为粘液乳头状瘤和室管膜下瘤；WHOⅡ级为室管膜瘤；WHOⅢ级为间变性室管膜瘤，其中幕上脑实质内间变性室管膜瘤比较少见。脑实质间变性室管膜瘤成人相对多见，主要好发于额颞叶及颞顶枕交界区。临床上多表现为癫痫、头昏头痛、恶心呕吐、步态不稳、记忆力下降等症状。
成人大脑半球脑实质的间变性室管膜瘤多表现为单发的等T1、稍长T2信号囊实性和实性肿块，实质内一般无钙化，而实质内出血多见，瘤周多无水肿或轻度水肿；增强扫描肿瘤实质及囊壁常明显不均匀强化。本例病灶表现符合其以上影像特点，但本例为多发囊实性肿块，实性成分少于囊性成分，与文献不同。
幕上脑实质的间变性室管膜瘤易与以下肿瘤相混淆：1）原始神经外胚层肿瘤：典型表现呈大囊小结节，瘤周水肿不明显或较轻，增强呈明显不均匀强化；2）弥漫性星形细胞瘤：弥漫浸润周围脑实质，常发生于大脑半球白质区，边界不清，增强扫描病灶可无强化或局部轻度斑片状强化；3）胶质母细胞瘤：青年多见，肿块可伴有坏死、囊变及出血，瘤周水肿明显，增强呈花环状或结节状强化。
