短暂性局灶性神经系统发作病例分析-2
病例启示
脑底异常血管网病又称烟雾病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。随着影像学技术的发展，越来越多的烟雾病被发现。
烟雾病起病年龄范围2～65岁，以儿童和青少年多见。有10～14岁和40岁左右两个发病年龄高峰。临床症状主要包括缺血性和出血性两组。10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的短暂性脑缺血发作或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍。文献报道成人出血型烟雾病以脑出血及脑室出血为主，且主要表现为突发头痛、意识障碍、失语或肢体无力等，也有少数病例表现为自发性蛛网膜下腔出血。
我们报道的2例成人患者临床表现为TFNE，其中1例表现为类似短暂性脑缺血发作的TFNE阴性症状，1例表现为扩散性感觉异常的TFNE阳性症状，2例患者均行头颅MRI检查发现脑沟内异常信号，考虑为蛛网膜下腔出血。
短暂性局灶性神经系统发作在CAA患者中逐渐被认识，并且研究报道TFNE主要见于cSAH或皮质表面铁沉积（cSS）的患者，cSAH是位于大脑凸面的局灶性蛛网膜下腔出血，通常局限在相邻的几个脑沟内，多不伴有脑底面的蛛网膜下腔出血。2例患者均进行脑血管造影证实为烟雾病。
目前关于cSAH导致TFNE的机制尚不确定，蛛网膜下腔出血后血液成分刺激所致的皮质播散性抑制、局灶性癫痫放电以及局部血管痉挛被认为是可能的机制。烟雾病所致的cSAH的病因考虑与代偿的皮质异常小血管的破裂有关。对表现为TFNE的烟雾病患者进行自身抗体检测，可能会有β淀粉样蛋白表达量的明显升高。
通过复习以上文献报道，对我们临床工作的启示有以下几点：
① 需警惕表现为类似短暂性脑缺血发作的患者有可能为出血；
② TFNE不仅仅是CAA患者的特征性症状之一，而更应该是cSAH的特征性临床表现；
③ 对于不同年龄层的cSAH患者，应进一步查找病因；
④ 明确cSAH病因，有助于评估患者长期预后，CAA患者预后相对较差，而脑动脉狭窄或闭塞的患者预后良好。
关于烟雾病所致cSAH的发病机制尚不明确，且临床报道较少，需进一步研究及总结，以制定相应治疗策略及评估患者预后。
