超声心动图诊断右冠状动脉-左心室瘘合并主动脉瓣畸形..
超声心动图诊断右冠状动脉-左心室瘘合并主动脉瓣畸形病例分析
病例男，46岁，2年前突发高热、寒战，于外院诊断为感染性心内膜炎。本次复查，心电图提示窦性心动过速，超声心动图：主动脉瓣右冠瓣较大，左冠瓣较小（图1a），右冠状动脉起始处位于超声心动图主动脉短轴根部1点钟位置，靠近肺动脉瓣环，内径增宽约9.5mm（图1b），先向左前走行一段后，向右向后迂曲延伸，于左室下后壁破入左室内二尖瓣环下方（图1c），瘘口大小约7.6mm，彩色多普勒于左室舒张期探及彩色镶嵌的分流信号，峰速约4m/s。
图1超声心动图图像。图1a：右冠瓣较大，左冠瓣较小。图1b：右冠状动脉起始于主动脉根部短轴1点钟位置，靠近肺动脉瓣环（箭头），内径增宽。图1c：右冠状动脉于左室下后壁破入左室，心电图示心室舒张期，彩色多普勒探及彩色镶嵌的血流信号（箭头）。
左室舒张末期内径约57mm，室间隔及左室后壁明显增厚，厚约10~17mm，室间隔基底段和中间段最著，主动脉瓣开放不受限，关闭时探及轻-中度反流。诊断为主动脉瓣三叶式畸形伴轻-中度反流，右冠状动脉-左室瘘，左心室肥大。患者行经皮穿刺冠状动脉造影，术中可见右冠状动脉管径粗大迂曲，管腔扩张（图2a），正头位观瘘口位于左侧房室间沟-二尖瓣环3点钟位置，舒张期造影剂自右冠状动脉末端进入左室（图2b），与超声心动图诊断相符。
图2冠脉造影正头位。图2a：注入造影剂后右冠状动脉显示清晰，粗大迂曲，管腔扩张。图2b：于左侧房室间沟-二尖瓣环3点钟位置，舒张期造影剂自右冠状动脉末端进入左室（黑箭头）。RC：右冠瓣，LC：左冠瓣，AO：主动脉，RCA：右冠状动脉，LV：左室。
讨论
冠状动脉瘘是指冠状动脉与心腔或血管的异常连接，最早由Krause提出。其中以先天性最常见，常伴随其他心脏结构畸形。其机制尚未完全阐明，一些学者认为在胚胎发育早期，内皮细胞在心腔间形成的窦隙，肌小梁发育使窦隙逐渐闭合。冠脉血管是胚胎时期成纤维细胞及血管内皮细胞生长因子诱导，来自心外膜的成血管细胞与心肌内毛细血管相沟通而形成。由于肌小梁发育异常，窦隙不能闭合，而与来自心外膜入侵的冠状动脉融合，从而导致异常沟通；另有学者认为，当冠状动脉形成早期，前干有6个分支，其中4个分支血管在发育过程中逐渐被吸收消失，余下2个持续存在于在主动脉窦形成左右冠状动脉。由于4个中的1个或多个血管未被吸收，则会形成冠状动脉与血管之间的异常连接。
获得性病因主要有外伤、心血管手术及介入性诊治、动脉粥样硬化和动脉炎、心肌炎及心肌病等。发生瘘的冠状动脉可为任意一条，瘘口位置可位于心腔，也可位于血管，如肺动脉、冠状静脉等，最常见为瘘入右心室，而发生于右冠状动脉-左室瘘者最少见。其病理生理改变与瘘出及瘘入的位置相关。本例右冠状动脉血流瘘入左室，合并主动脉瓣畸形引起的反流，导致左心负荷增加，继而左室心肌肥厚，逐渐出现左室扩大，主动脉瓣环扩大，加重主动脉瓣关闭不全，为恶性循环过程。
右冠状动脉畸形迂曲，其供血区血流量减少，左回旋支逐渐形成代偿性侧支循环。幼年时临床表现不明显，随着年龄增长，症状和体征逐渐加重，如心绞痛、呼吸困难、心脏杂音等。本例既往感染性心内膜炎即为其严重并发症，是瘘口位置靠近二尖瓣，血流在其附近产生的湍流冲击瓣膜所致。冠状动脉瘘极易与冠状静脉瘘等其他心脏疾病相混淆，准确诊断该病需要清楚冠状动脉走行，识别其瘘出和瘘入结构，是该病的难点。
超声心动图实时、无创、能实时观察心脏结构、功能变化和发现并发症，是诊断冠状动脉瘘的首选检查手段。本例瘘口直径大，且为少见的冠状动脉-左心系统分流，合并主动脉瓣畸形和关闭不全，且出现左室肥大、感染性心内膜炎等继发改变，是其手术指征。即使是无症状者，手术封闭瘘口也对于防止出现心肌梗死、猝死等严重并发症具有重要意义。术后患者复查超声心动图异常分流消失，患者状态较好，长期预后需继续随访观察。
