超声诊断左冠状动脉-左室瘘病例分析
病例男，22岁，自述劳动后心前区不适3年余，偶有乏力，近1月活动后心慌、胸闷来我院就诊。查体：血压120/85mmHg（1mmHg=0.133kPa），胸骨左缘第3肋间闻及2/6～3/6级舒张期杂音。
心电图：正常心电图。超声心动图：左室长轴切面左房室沟处可见扩张的左冠状动脉，胸骨旁大动脉短轴切面可见明显扩张的左冠状动脉走行迂曲，起始处宽约11mm，舒张期主动脉血流流入扩张的左冠状动脉（图1），扩张的左冠状动脉经左室侧壁、后壁外侧走行，由左室下壁进入左室腔，瘘口宽约6.8mm（图2），彩色多普勒显示舒张期瘘口处有五彩镶嵌的湍流束射入左室（图3）。脉冲多普勒测得舒张期湍流频谱，最大流速438cm/s，压差76mmHg（图4）。右冠状动脉未见异常。超声诊断：先天性心脏病：左冠状动脉-左室瘘。经外院CTA检查及手术证实。
图1大动脉短轴切面可见主动脉流向扩张的左冠状动脉的血流。图2扩张的左冠状动脉走行迂曲，经左室侧壁后壁外侧走行，由左室下壁进入左室腔。图3彩色多普勒显示舒张期瘘口处有五彩镶嵌的湍流束射入左室。图4脉冲多普勒测得瘘口处舒张期湍流频谱。
讨论
冠状动脉瘘（Coronary arterial fistulae，CAF），是指冠状动脉与低压血管区或心腔之间存在异常连接，约占先天性心脏病的0.25%~0.40%。机制是高压冠状动脉血流通过绕过心肌小动脉和毛细血管的瘘流入低阻力静脉回路，如右室、右房、肺动脉、左房及左室等，瘘入左房、左室者少见。CAF按病因分为先天性和获得性，先天性CAF被认为是心肌小梁窦系统退化失败所致；获得性CAF多与感染性心内膜炎、胸部重大创伤、各种心脏相关手术病史等有关。
超声心动图常作为CAF首选检查手段，具有典型的声像特点：①受累冠状动脉扩张，管壁变薄且走形迂曲；②瘘口处可测得高流速湍流频谱，引流至右心时发生双期分流，引流至左心室，多为舒张期分流；③瘘口血流宽度即为瘘口大小；④可有房室内径增大。CAF需要与川崎病、动脉导管未闭、肺动脉瓣返流、主-肺动脉窗、主动脉窦瘤破裂、冠状动脉异常起源于肺动脉等疾病相鉴别。
行超声心动图检查时，应尽可能多方面调整切面，寻找并确定瘘口数量、形态、走行及血流方向，避免漏诊和误诊。冠状动脉瘘口较小或心脏发育尚未完全时，一般无明显表现，随着患者生长发育，瘘口逐渐扩张，症状明显，分流量过大时，患者可因心脏负荷加重而出现心悸、心绞痛、心力衰竭等症状，易发生心源性猝死。CAF自发闭合者罕见，仅有约1%的患者可能会发生自发性闭合。因此，一经确诊，应积极进行治疗，控制并发症，以免影响患者预后和生活质量。
