实时三维超声心动图诊断肺动脉瓣重度狭窄合并三尖瓣...
实时三维超声心动图诊断肺动脉瓣重度狭窄合并三尖瓣二叶式畸形病例分析
病例男，6月，以“出生后手足发绀5月”收入院。胸部DR示双肺炎症改变。超声心动图：肺动脉瓣结构显示不清，未见活动瓣膜（图1），肺动脉瓣环内径变细，约4～5mm，彩色多普勒显示高速湍流血流信号（图2）；频谱多普勒示跨瓣血流速度加快，峰速约6.6m/s，峰值压差约173mmHg（1mmHg=0.133kPa），平均压差约94mmHg；主肺动脉宽约12mm，左肺动脉宽约5.5mm，右肺动脉宽约6mm。肺动脉瓣膜为片状结构，其上可见开口，三维超声心动图下测量瓣口面积约0.1 cm2（图3）。三尖瓣呈二叶，瓣膜增厚，回声增强（图4），开放受限，三维超声心动图下测量瓣口面积约0.4～0.45 cm2（图5），前向血流速度加快（图6），关闭时探及中-重度返流，返流峰速约7.0m/s。右心室壁显著肥厚，约9～10mm，右心增大，以右心房增大为主，大小约32.6mm×32.8mm，右心室内径约10.3mm。
图1肺动脉瓣结构显示不清，未见活动瓣膜，瓣环内径变细。图2彩色多普勒示肺动脉瓣环处高速湍流血流信号。图3三维超声心动图示肺动脉瓣膜为片状结构，其上可见开口，瓣口面积约0.1 cm2。图4三尖瓣瓣膜增厚，回声增强。图5三维超声心动图观察三尖瓣呈二叶，瓣口面积约0.4～0.45 cm2。图6脉冲多普勒示三尖瓣口前向血流速度加快。
房间隔中部可探及回声失落，宽约6～7mm，彩色多普勒探及右向左分流。超声提示：肺动脉瓣狭窄（重度）；三尖瓣二叶式畸形伴重度狭窄及中-重度返流；房间隔缺损（继发孔型），房水平右向左分流。
讨论
三尖瓣二叶式畸形是一种罕见的先天性疾病，目前国内外鲜有报道。三尖瓣叶是由内膜和内膜下组织褶合形成的薄膜性结构，附着于三尖瓣环之上，被三个裂分为三个独立的瓣叶，称之为前叶、后叶和隔叶。从胚胎发育过程上看，三尖瓣前叶和后叶是单独来源，其中后叶来源于右侧心内膜垫突起，前叶来源于心内膜垫第5个突起，而隔叶是共同来源，与二尖瓣前叶共同来源于桥瓣，后者的发育异常可同时累及二尖瓣前叶和三尖瓣隔叶。如果缺少一个瓣叶，就会造成三尖瓣二叶式畸形。本患儿肺动脉瓣呈片状结构，其上仅有0.1 cm2的小孔，造成右心室心肌显著肥厚。
由于存在肺动脉瓣狭窄，故不能用常规的三尖瓣返流峰速方法来估算肺动脉压力程度，但患儿房水平右向左分流，说明右房压力高于左房压力。传统的二维超声心动图仅能观察到三尖瓣及肺动脉瓣瓣膜增厚，回声增强，以及瓣口血流速度加快等，而三维超声心动图可从任意角度并且更加直观的观察二者的结构、形态以及空间位置关系，从而帮助明确诊断。故在心脏结构异常的先天性心脏病中，应结合三维超声心动图等新技术，以弥补传统技术的局限。
