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关于良性家族性血尿的简介

2023.3.30

  家族性复发性血尿综合症(familial recurrent hematuria syndrome)又称家族性再发性血尿良性家族性血尿、家族性血尿综合症,以反复血尿、肾功能正常和阳性家族史为临床特点,病理特点为肾小球基底膜变薄。本病常为家族性,可能是常染色体显性遗传病变.其唯一的组织病理学发现是肾小球基底膜弥漫性变薄.正常基底膜宽度为300~400nm,而在本病仅为150~225nm。

  本病是近年始被注意到的家族性遗传性疾病。在1986年全国21省市地区儿科22.4291万名儿童尿过筛检查中,共发现本症18人,占受检人数的0.08‰国外一些回顾性的分析,占肾活检病人的9%~11%有报告在持续镜下血尿患者中,本征占26%~51%。本病可见于各年龄组,男女均可罹患,一般统计,男女比例为1∶2~1∶3。

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