一例良性肾混合性上皮间质瘤不完全切除后发生腹膜...
一例良性肾混合性上皮间质瘤不完全切除后发生腹膜种植诊疗分析
混合性上皮间质瘤(MEST)是罕见的、良性肾囊性肿瘤，临床上难以与肾囊性细胞癌区分。手术切除是其主要诊断和治疗方法。据先前研究报道该病少有复发和恶变。《Urol Ann》近日报道了首例良性MEST患者不完全切除后腹膜种植诱发结肠旁MEST。阐明MEST的病理行为主要是良性肾肿瘤。
前言
混合性上皮间质瘤(MEST)是罕见的、良性肾囊性肿瘤。1998年，Michal首次将MEST定义为实性细胞瘤，以与其他上皮性肾肿瘤和间质性肾肿瘤鉴别。组织学上以腺上皮和梭形细胞增生间质混合组成为特征，雌激素和孕激素受体染色阳性。该病曾被命名为：成人中胚层肾瘤、肾错构瘤、囊实性混合瘤、囊性错构瘤和成人后肾间质瘤。常见于长期雌激素治疗的成年围绝经期女性。宏观特征有：囊实性肿块，常位于中心，可压迫肾集合系统。CT检查显示，囊实性占位，边缘清晰，延迟强化Bozniak III级或IV级囊肿。应与多数疾病进行鉴别诊断，包括血管平滑肌脂肪瘤伴囊肿、肾滑膜肉瘤、肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、多囊性肾发育不良、重复肾系统梗阻、肾脓肿、以及多房囊性肾细胞癌（RCC）。由于MEST临床上很难与囊性肾癌鉴别，手术切除是确诊和治疗的主要方法。虽然MEST是良性肿瘤，但据研究报道，仍有复发恶变的可能。据我们所知，该研究是首例报道良性MEST患者不完全切除后腹膜种植诱发结肠旁MEST。
病例报告
患者，女，38岁，因右腰部疼痛入院。无肉眼血尿、尿路感染史。既往有高血压和二甲双胍治疗多囊卵巢综合征病史。无吸烟史、无泌尿生殖系统疾病家族史。既往未接受过激素治疗。腹部、骨盆CT显示右肾处有一9 cm大小高密度肿块、Bosniak 2级纵隔囊肿（图1）。患者多次因腰部疼痛收入急诊治疗，推荐手术治疗。经腹腔入路行机器人辅助肾囊肿袋形缝合术。手术病理显示为MEST，最大为6 cm，病灶边缘呈烧灼样。术后3周医院复查，手术切缘阳性，但鉴于该病属于良性肿瘤，建议其一年内定期影像复查。由于患者未能坚持复查，3年后CT检查显示右肾囊肿11 cm × 8 cm，囊壁斑点状钙化。升结肠处发现多囊肿病变，X线检查疑似肾囊性MEST（图2）。建议行结肠手术，结肠镜检查未发现腔内异常。为避免复发和恶变，给患者行手助腹腔镜肾癌根治术。使用Endo GIA™腔镜下切割吻合器切除升结肠系膜多房性囊肿（图3）。最终的手术病理显示右肾MEST、结肠周围肿块。术后2天，患者愈后出院。
图一 9厘米右肾囊肿
图二 升结肠周围囊性病变（白色箭头）、右肾囊性混合性上皮间质瘤（红色箭头）
图三 肠系膜多房性结肠周围混合性上皮间质瘤病变（箭头）
病理检查
多房囊性病变显示上皮细胞和间质细胞混合组成。多数囊肿呈梭形排列，并与上皮混合。上皮无异常。间质由致密纤维组织、疏松平滑肌、纺锤形细胞和卵巢间质样组织组成 （图4）。间质无有丝分裂活动或异型性。间隔内无正常肾实质。
图四 肾囊肿H、E染色
免疫组化检查
间质细胞核雌激素、孕激素阳性，符合MEST（亦称囊性肾瘤）特征（图五）。
图五 雌激素受体免疫组化染色阳性（×200）
讨论
现有关于 MEST的病例报道约100例。由于该病的罕见性和特异性，MEST尚未完全认识。鉴于MEST激素发病机制，推测该病多见于女性，激素使用、雌激素/孕激素阳性可诱发该病。病理上，需与多房囊性肾细胞癌、肾管状囊性癌、囊性部分分化性肾母细胞瘤、后肾腺纤维瘤鉴别诊断。临床上，很难与其它肾囊性病变鉴别诊断，既往接受激素治疗的中年女性患者应高度考虑该病。肿块压迫肾集合系统者也应首选保留肾单位手术治疗。该病例患者首次手术切缘阳性，但考虑到MEST是良性肿瘤，我们选择定期影像复查进行主动监测。但是，为了预防复发和恶变，我们决定进行根治性肾切除和结肠周围肿块切除术。最近，有研究报道了一例类似病例——复杂性囊肿女性患者行机器人剥脱术治疗两年后复发，随后行肾切除术治疗，诱发良性MEST。据我们所知，我们报道的该病例是首例肾良性MEST局部复发伴腹膜种植诱发结肠周MEST。不完全切除术后腹腔种植为MEST提供了新的病理行为，此外，有关MEST的发病机理、临床表现、恶性潜能和优化管理仍需深入研究。
