右侧侧脑室节细胞胶质瘤病例分析
患者男，28岁，4个月前突然出现憋尿后意识丧失，2min后清醒；2个月前出现短暂性言语错乱，之后反复发作。查体：神志清，精神可。MRI：右侧侧脑室前角见类圆形不均匀等长T1等长T2信号，约21mm×29mm×33mm，右侧侧脑室前角稍扩大，透明隔稍向左侧偏移；增强扫描病变内见点片状强化（图1）。初步诊断：室管膜瘤。
图1 脑室节细胞胶质瘤 A、B.轴位T1WI、T2WI示右侧侧脑室前角呈类圆形不均匀等长T1等长T2信号；C.矢状位增强扫描示病变呈点片状强化
行经纵裂胼胝体右侧侧脑室肿瘤切除术，术中见灰白色类圆形实质性肿瘤，质韧，鱼肉状，位于右侧侧脑室额角，自透明隔前部向额叶内侧纵裂池内生长。光镜下（图2）见成团发育不良神经节细胞伴多量Rosenthal纤维及散在淋巴细胞，血管周围淋巴套袖形成。免疫组织化学染色：GFAP（＋），S－100（＋），Oligo－2（部分＋），Syn（＋），NeuN（－），CD34（灶＋），Ki－67（－）。病理诊断：节细胞胶质瘤（ganglioglima，GG；WHO Ⅱ级）。
图2 病理图示成团发育不良的神经节细胞伴多量Rosenthal纤维及散在淋巴细胞，血管周围淋巴套袖形成（HE，×200）
讨论
神经GG是少见的含有肿瘤性神经元及胶质成分的混合型肿瘤，生长缓慢，恶性度低，主要见于幕上大脑半球，发生于脑室内极少见。GG临床表现与肿瘤生长部位、速度及分化程度有关，位于脑室者可引起脑脊液循环通路阻塞而致颅内高压，出现头痛、呕吐、眩晕及癫痫发作等症状。
此例病灶位于侧脑室前角，临床以癫痫发作为首发及唯一症状。GG影像学表现多样，平扫MRI实性肿瘤通常表现为欠均匀长或等T1长T2信号；增强后呈不同程度均匀或不均匀强化，也可无强化，与瘤内伴有囊变坏死有关，瘤周水肿轻微或无。
本例病变呈实性，增强后见点片状不均匀强化，提示瘤内伴有坏死，瘤周未见明显水肿带。发生于脑室内的GG应与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤鉴别：室管膜瘤为侧脑室内好发肿瘤，边缘毛糙，瘤内可出现钙化、囊变及出血，典型MRI表现为混杂信号，增强后外缘呈显著环形强化；室管膜下巨细胞星形细胞瘤与脑室内GG影像学表现相似，但其体积较大，瘤内钙化不完全，可呈明显强化。
