局灶节段性肾小球硬化的发病原因
FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制中有全身性因素存在。
残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展；许多FSGS的发生与这种发病机制有关，如慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。此外，还观察到近髓肾小球的肾小球滤过率比皮质区肾小球为高，也支持血流动力学改变是FSGS的发病因素。
吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性肾病综合征及进行性肾功能衰竭，它可以是大部分增生型肾小球肾炎的最终结果。然而，大部分的病例都是特发的，是在首次肾活检时发现组织病理型呈FSGS。
节段性硬化除了可见于FSGS之外，也可以是增生性肾小球肾炎的最终结果(如感染后肾小球肾炎)或与高滤过性肾病综合征有关，有些病人经过一个局灶节段性增生期后，形成节段性坏死及瘢痕，这一情况常见于继发性肾小球肾炎。
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