一例鼻中隔多形性腺瘤病例报告
病例报告
患者，女，37岁，以“反复右侧鼻出血１年”为主诉来诊。患者１年前无明显诱因出现反复右侧鼻出血，呈间断性，自行填塞鼻腔后可止血；半年前出现黄脓涕，涕中带血，偶有鼻塞，门诊以“右鼻腔肿物”收入。
体检：右侧鼻腔粉色肿物，表面光滑，血管丰富，触之易出血，考虑血管瘤，突至后鼻孔。鼻窦CT示：右侧鼻腔占位性病变，突入右侧上颌窦，右侧上颌窦炎，右侧上颌窦骨质吸收，鼻中隔似被侵及，轻度左偏(图１)。鼻内镜检查结果与体检相同(图２)。
图１ 术前鼻窦CT； 图２ 术前鼻内镜下所见 右侧鼻腔粉色肿物，表面光滑，血管丰富，触之易出血，考虑血管瘤，突至后鼻孔
患者于全身麻醉下行鼻内镜鼻腔肿物切除术，在鼻内镜下见肿物呈淡粉色，表面光滑，根部位于鼻中隔中后份。留出３mm安全缘，将肿瘤及部分鼻中隔软骨完整切除，见肿瘤包膜完整，根部附着处鼻中隔全层被侵吸收，切除物送快速病理检查，结果回报：多形性腺瘤。开放上颌窦，吸出中等量脓液， 纳吸棉填塞术侧鼻腔。
术后病理回报：多形性腺瘤。肉眼见瘤体呈类圆形，中等硬度，直径约２cm。瘤体切面灰白色，呈黏液样改变。光镜下见肿瘤组织由上皮及间叶成分构成，呈现多形性，以肌上皮成分为主，局部可见腺管状结构，部分 管腔内可见黏液（图３）。
图３ 术后病理检查 肿瘤组织以肌上皮成分为主，局部可见腺管状结构，部分管腔内可见黏液 苏木精－伊红染色 ×200
免疫组织化学染色结果显示： CD117（－）、 CD34（－）、CK（AE1/AE3）（＋）（图４a）、 Ki67（阳性率小于 2％）、S-100蛋白（＋）（图４b）、 α-平滑肌肌动蛋白（＋）、 p63（＋）。术后３d患者恢复良好出院，随访１年半，肿瘤无复发（图５）。
图４ 术后免疫组织化学染色 ４a：CK（AE1/AE3）（＋）×200；４b：S-100蛋白（＋）×200
图５ 术后１年鼻窦
讨论
多形性腺瘤是一种混合性肿瘤，主要包含２种成分，由上皮细胞和肌上皮细胞组成的细胞成分以及间叶基质成分（黏液、玻璃质、软骨及骨性成分等）。该病是涎腺最常见的良性肿瘤，主要发生于腮腺、颌下腺，发生于鼻内者少见。
多形性腺瘤普遍认为是组织起源于外胚层的上皮和肌上皮细胞，主要发生于大涎腺，只有约1％发生于鼻腔和上咽部。90％的鼻部多形性腺瘤位于鼻中隔，关于鼻中隔多形性腺瘤的前体细胞有３种理论：异位的胚胎上皮细胞、残余的犁鼻器来源及完全成熟的涎腺组织。鼻部多形性腺瘤多发生于女性患者，发病年龄主要在30～50岁，主要症状为单侧进行性鼻塞或无痛性鼻部肿块，偶见鼻出血，瘤体增大可出现鼻面部畸形、眼球移位等。本例患者主要症状为鼻出血，鼻塞较轻。
病理检查是确诊该疾病的唯一方法。Compagno等（1977）研究发现鼻部多形性腺瘤与来源于大涎腺者相比，前者含有更高的细胞和上皮成分，而基质成分较少。孙冉等对20例鼻部多形性腺瘤的病理特征进行分析表明， 鼻部多形性腺瘤中上皮成分增生明显，排列成巢状、片状或条索状，可见丰富的管腔样结构，管腔外层细胞呈栅栏状排列；肿瘤性肌上皮细胞混杂在上皮细胞中或者呈片状排列，形态多样，主要有梭形、透明细胞样、浆细胞样及上皮细胞样；间质成分有黏液样、 软骨样或玻璃样变物。
Hirai等（2002）的研究表明，鼻部多形性腺瘤组织中可有CK、S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白、波形蛋白和胶质纤维酸性蛋白的阳性表达，与涎腺多形性腺瘤结果一致。
Malgorzata等对３例鼻部多形性腺瘤的研究表明，鼻部多形性腺瘤组织中细胞有丝分裂指数（主要为Ki67）显示为低水平，Ki67的表达在上皮和间充质细胞中阳性率为1％～5％，在鳞状上皮化生区域阳性率为1％。
Ersin等认为鼻部多形性腺瘤鼻窦CT平扫表现为边界清楚、 分叶状肿瘤，可侵犯。鼻中隔，部分可发现肿瘤内钙化及邻近骨质改变，骨窗更有利于显示鼻中隔是否受侵。
本例患者鼻窦CT显示肿物边界清楚，无分叶，右侧上颌窦骨质吸收，鼻中隔似被侵及。
鼻部多形性腺瘤首选手术治疗，力求完整手术切除，不损伤包膜；无明显包膜或包膜已破溃者要连同紧挨着的黏膜一起切除。鼻部多形性腺瘤虽有包膜，但厚薄不均，瘤体破裂易导致种植性复发，故术前若怀疑是该肿瘤则不应行病理活检以防包膜破裂。手术方式包括鼻侧切开进路、经口从上腭进路和经鼻内进路。鼻侧进路和经上腭进路损伤较大，术后并发症多。
本例患者采用鼻内镜下经鼻内进路完整切除肿瘤，术后效果良好，无明显并发症。但鼻内镜手术需掌握一定的适应证，对于肿瘤范围过大、鼻内镜下无法明确肿瘤范围者，或怀疑肿瘤有恶变者则需采用开放性手术，以避免肿瘤切除范围不足或造成瘤体破裂。
鼻部多形性腺瘤对放疗不很敏感，对于术后是否辅助放疗尚有争议，争议的焦点是放疗可能使肿瘤恶变，特别是年轻患者；另外放疗会引起一些并发症。Aurdrey等认为术后辅助放疗可有效降低切缘阳性或多结节的多形性腺瘤的复发率。本例患者虽鼻中隔全层受侵吸收，但肿瘤较局限，切除物包膜完整，故术后未行放疗，现随访１年半无复发。
综上所述，鼻中隔多形性腺瘤是一种临床少见的良性肿瘤，主要症状为单侧进行性鼻塞、鼻出血或鼻部肿块，确诊需要行病理检查及免疫组织化学检测分析，对于肿瘤病变范围较小、包膜完整的病例可选择鼻内镜下手术切除，完整切除肿瘤是降低复发率的最佳方法，预后较好，术后需定期随访，以预防肿瘤复发。
