鼻中隔肌上皮癌病例报告
病例报告
患者,男,43岁,以右侧鼻塞1年,加重1个月为主诉入院。患者1年前无明显诱因出现右侧鼻塞，无出血、流涕、嗅觉减退、无耳鸣、听力下降，无头痛、头晕，无心慌、胸闷、气促，无寒战、发热等。未就诊，后鼻塞逐渐加重并伴嗅觉减退。
近1个月来右侧鼻腔完全堵塞、嗅觉丧失、持续性流清涕，左侧鼻腔间断性鼻塞、以“右侧鼻腔新生物”收入我科。既往患糖尿病4年，未治，入院后口服二甲双胍，控制良好，余基本检查未见明显异常。
专科检查：鼻中隔左侧偏曲，右侧鼻内孔处可见一粉红色不透明肿物，表面光滑，触之不痛、无出血，右侧鼻前庭可见少许黏涕，嗅觉粗测无，左侧鼻腔黏膜充血，下鼻甲肥大，无异常分泌物，通气欠佳，嗅觉粗测欠佳。
鼻窦64排 CT（图1）示：右侧鼻腔及额窦、筛窦、蝶窦可见软组织密度影填充，鼻腔扩大，右侧上颌窦受压变窄，筛骨纸板、上颌窦内侧壁吸收变薄。鼻中隔受压左移。于2014年9月26日局部麻醉下行鼻腔肿物活检术，术后病理报告（图2）：鼻中隔恶性肿瘤，结合形态及免疫组织化学较符合肌上皮癌。
图1 鼻窦CT（冠位）所示 肿瘤侵及鼻中隔、右侧鼻腔、上颌窦、筛窦、额窦，可见眶纸板骨质部分缺如；图2 术后病理检查结果 成片的梭形细胞肌上皮细胞区，细胞密集 苏木精-伊红染色×400
免疫组织化学：S-100（+），Vimentin(+),CK灶（+），CD56灶(+)，EMA（+），Ki-67（+约5%），p63个别细胞（+），Calponin灶（+）,SMA部分（+）,Syn（-），CgA（-），NSE（-），NF（-），CD34（-），LCA（-），Desmin(-)。
10月7日全身麻醉下行鼻腔鼻窦肿物切除术，取传统鼻侧切切口，右侧面部皮瓣外翻分离至上颌骨外侧缘，见肿物基底位于鼻中隔右侧面，范围大约1.0cm×1.0cm，肿物呈类椭圆形，触之易出血，大小约5cm×5cm×3cm，鼻中隔受压偏向左侧，上颌窦前壁及底壁骨质完整变薄，外侧与上颌窦外侧壁骨质无明显粘连，上界咬除鼻骨右侧缘部分至上颌骨额突，沿眶内下壁分离肿瘤至上颌窦后壁及后筛，上方至颅底，沿肿瘤周边1～2cm为肉眼安全界。
完整剥离肿瘤后，黏膜刀片剥离基底面鼻中隔黏膜，完整去除肿瘤及其基底，见鼻中隔软骨尚完整，标本留送常规病理，切除切缘组织送术中冷冻，冷冻回示：组织切缘未见肿瘤组织。碘伏及生理盐水充分冲洗术腔后填塞并对位缝合加压包扎切口。
术后常规病理报告：鼻中隔梭形细胞肿瘤，呈浸润性生长，结合免疫组织化学符合肌上皮癌。术后给予放疗，剂量为50 Gy，随访1年，患者一般情况良好，未见肿瘤复发。
讨论
肌上皮癌又称恶性肌上皮瘤，最早由Donath等(1972)报道,发病不超过涎腺肿瘤的0.5%，较为少见。有报道发生于鼻腔鼻窦者，认为鼻腔鼻窦黏膜含有腺体，为肿瘤的发生提供了可能；其分为上皮样、梭形和透明细胞样，本例为梭形且发生于鼻中隔，更为罕见。
肿瘤早期表现不一，发生于鼻腔鼻窦者多表现为鼻塞和出血，随着肿瘤增大可出现嗅觉下降、突眼、复视、眶周疼痛、面部麻木等。本例生长相对局限，眼部复视检查无异常，裸眼视力显示：OD：0.3，OS：0.5，无视力障碍及压迫症状，主要表现为鼻塞。
此病诊断依据病理检查，免疫组织化学对其诊断有重要意义，CK、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白反应均阳性为其特征，波形蛋白可作为肌上皮细胞分化的敏感指标。本例CK、S-100蛋白、Vimentin均为阳性，与文献报道相符。其血行转移率为26.3%～47.0%，较常见的转移部位为肝、肺，术前应完善相关检查，如肺部、肝脏超声、肿瘤相关标记物、核素骨扫描、PET-CT等，确保远端器官的安全性；必要时组织活检确诊后再行扩大性手术切除，切勿盲目手术。
本病一经发现应尽早治疗，主要采用手术切除，瘤体较小者多采用鼻内镜下切除，瘤体较大者采用传统鼻侧切手术。俞光岩等报道 19例肌上皮癌患者，术后11例复发，复发率高达57.9%。因此扩大手术范围，冷冻确定手术切缘干净，明确安全边缘，保证首次手术的彻底性是其关键；对于直径大于5cm的肿瘤，术后应辅以放疗，降低肿瘤的复发率。化疗效果目前并不确定。
