一例牙龈肿胀病例报告
1病例报告
患者女，28岁，汉族。因左上牙龈肿胀不适3个月就诊。患者自述3个月前发现左上后牙区一绿豆大小肿物，无明显疼痛，近3个月肿物迅速增大，伴刷牙出血增多，左上后牙松动，咬物酸胀不适，于2014－04－01来我院牙周科求治。自述8年前在当地医院正畸矫正后出现刷牙少量出血症状，漱口后能自行止住。半年前因刷牙出血增多，并偶有自发出血，在当地医院洁治2次后未见明显疗效。近1年来自觉身体乏力，月经紊乱，在外院常规体检结果未见明显异常。
专科检查：口腔卫生状况较差，牙石（+）。上颌区龈缘暗红色肿胀、质软，龈乳头充血光亮。24、25腭侧龈乳头增生溃烂，22至27间颊侧牙龈见一微隆起表面呈小颗粒状暗紫色增生物，累及附着龈，大小5 cm×4 cm×1.5 cm，向上波及膜龈联合处，边界不清，质地中等，轻度压痛（图1～2）。23、24、25松动Ⅱ度，26、27松动Ⅰ度，其余牙无明显松动。左耳前缘可触及一2 cm×1 cm肿大淋巴结，质地中等，活动度差，无明显疼痛。左下颌可触及3～4个质地中等，可活动的肿大淋巴结，左眼眼睑轻度水肿，无发热及其他全身症状。CBCT示左侧颊部上颌骨22～27骨面粗糙如虫蚀状（图3～4），左侧上颌窦弥漫性低密度阻射影（图5）。
血常规检查HGB：128g/L，RBC：4.4×1012/L，WBC：8.6×109/L，PLT：200×109/L，凝血4项检查：APTT：31s，PT：11.8s，FBG：3g/L，TT：13.5s，均无明显异常。转颌面外科会诊，取24～25区牙龈增生物送病理科检查，结果：HE染色显示大量圆形细胞弥漫浸润，细胞排列拥挤，核大深染，核仁明显，可见核分裂像，胞浆减少，部分胞浆透亮，提示倾向来自淋巴造血系统的恶性肿瘤（图6）。免疫组化结果示：CK（－）、LCA（+）、MPO（+）（图7）、PAX5（－）、CD3（－）、Vim（+）、MyoD1（－）、Des（－）、HMB45（－）、S100（－），综合诊断为髓细胞肉瘤。
2讨论
髓细胞肉瘤又称粒细胞肉瘤，因该肿瘤细胞存在髓过氧化物酶（MPO）可使瘤体呈现绿色又得名“绿色瘤”，是发生于髓外由不同阶段的粒细胞浸润所形成的肿块。本病发病年龄较广，以儿童及青少年较为多见，无明显性别差异。可分为白血病性髓细胞肉瘤和非白血病性肉瘤，后者较为少见，前者如若不及时治疗短期内可转归为后者。
2.1临床特征
病变多见于骨组织，也可累及全身任意部位，始发于头颈的病例较为少见，约为20%，其中原发于口腔的病例更为少见，好发于上颌牙龈及颊部，也可发于面部，本例患者肿瘤原发灶位于上颌颊侧牙龈累及腭侧龈乳头，相应区间牙齿不同程度松动，并伴有明显颌下淋巴结肿大，临床上并不多见。
2.2组织学特征
根据从原始细胞到分化成熟的细胞所占比例不同，髓细胞肉瘤大致可分为3型：①母细胞性：大部分为原粒细胞，核为近圆形，伴明显嗜酸嗜碱核仁，染色质较细，无成熟细胞的特征；②未成熟性：多由原粒细胞和早幼粒细胞构成，也可见嗜酸性中幼粒细胞；③分化型：以较成熟，分化程度好的髓细胞为主。
本例报告活检HE染色可见大量淋巴细胞浸润，核大深染，核仁明显，髓样细胞核浆比例明显增高。然而，髓细胞肉瘤细胞镜下组织学特征与恶性淋巴瘤细胞镜下组织学特征并无明显区别，极易误诊为恶性淋巴瘤，需进一步免疫组化检查方可明确诊断。
2.3临床检查与诊断
颌面部髓细胞肉瘤在临床上表现多样，缺乏特异性，与其他颌面部肿瘤一般特点如包块、疼痛等临床表现类似，其病理活检切片与恶性淋巴瘤活检切片也极其相近，临床上确诊十分困难，因此本病需病理免疫组化检查方可进一步明确诊断。免疫组化标记物中MPO被认为是髓系特异性抗原，目前公认是识别诊断髓细胞肉瘤的最有帮助的标志物，有报道髓细胞肉瘤患者中MPO阳性率为93%。当然，不同类型的髓细胞肉瘤以及个体间差异，MPO的阳性检测率也有所差异，因此，不能单纯依据MPO检测结果，还要综合考虑其他标志物如CD43、CD68、CD117等，多种抗原标记的免疫组化验查是诊断和鉴别髓细胞肉瘤的最有效的手段。
本例患者组织活检示大量圆形细胞弥漫浸润，细胞排列拥挤，核大深染，核仁明显，可见核分裂像，胞浆减少，部分胞浆透亮，怀疑是淋巴系统恶性肿瘤，为进一步确诊，行免疫组化检查，结果示MPO（+）、LCA（+）、Vim（+），综合可确诊为髓细胞肉瘤。
2.4治疗与预后
髓细胞肉瘤系恶性肿瘤之一，预后较差，较易复发，有国外文献报道存活率只有30.8%，同时，髓细胞肉瘤与白血病关系密切，肿瘤可出现在急性粒细胞性白血病的诊断前、中、后各时期，因此髓细胞肉瘤的及时正确诊断对于患者的治疗以及寿命的延长至关重要。对于非白血病性髓细胞肉瘤，如果不予以及时治疗短期内都会发展为急性非淋巴白血病。髓细胞肉瘤的治疗，通常为手术局部切除，局部放疗和全身化疗，其中全身化疗为最佳治疗方案，可以有效的延长患者生命并可能预防其转归为急性非淋巴白血病。采用蒽环类联合阿糖胞苷方案治疗非白血病性髓细胞肉瘤，可有显著积极的疗效。
由于目前牙龈非白血病性髓细胞肉瘤发病率低，临床罕见，相关文献报道也不尽丰富，故临床上需重视积累更多相关病例，进一步了解该病相关知识，避免发生误诊现象，并完善有效的系统性治疗方案。
