一例腹腔占位诊断分析
病例
女，59岁。外院门诊体检行CT检查时发现腹腔占位。患者无腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状。1周后入我院进行进一步诊治。
影像表现：超声检查示胰头与十二指肠间见混合回声，实性部分可见血运。胰腺大小及形态正常，主胰管未见明显扩张。CT平扫于十二指肠降部前方见密度不均匀肿块影，大小约3.32 cm×4.80 cm，CT值28HU。CT增强，轴位像可见大片无强化低密度区.冠、矢状位可见肿块与十二指肠分界清楚，有少量实质部分轻度强化，强化不均匀（图1）。
图1CT图像。图1a：平扫十二指肠降部前方见密度不均肿块影，CT值28HU；图1b：增强扫描动脉期轴位像可见大片无强化低密度区；图1c，1d：增强扫描动脉期冠、矢状位图像可见肿块有少量实质部分轻度强化，强化不均匀。
MR检查示十二指肠降段及胰头前方囊实混合性肿块，边界较清，T1WI呈低信号，T2WI呈等、高混杂信号，T1WI冠状位见肿块与周围邻近脏器分界清楚。MR增强扫描示肿瘤实性成分轻度强化，肿块与十二指肠、胰腺分界清晰（图2）。
图2MR示十二指肠降段及胰头前方囊实混合性肿块，边界较清。图2a：T1WI呈低信号；图2b：T2WI呈等、高混杂信号；图2c：T2WI冠状位见肿块与周围邻近脏器分界清楚；图2d，2e：增强扫描动脉期轴位、冠状位图像，肿块内少量实性成分不均匀轻度强化。
实验室检查：糖链抗原125（CA125）升高（37.83U/mL），糖链抗原19-9（CA19-9）<0.600U/mL，癌胚抗原（CEA）为2.22ng/mL，甲胎蛋白（AFP）为1.54IU/mL。
术前诊断：腹腔占位，恶性不除外。
手术及病理：入院2d后，患者行右上腹肿物切除术。术中于十二指肠降部、胰头前方、横结肠系膜根部探及一肿物，大小约5 cm×8 cm，囊实相间，表面凹凸不平，界清。镜下所见：大量异型细胞呈巢状分布，细胞小，呈卵圆形；核深染，胞浆少，癌细胞呈片状浸润性生长，核分裂多见；局部可见菊形团样结构（图3）。病理诊断：右上腹神经母细胞瘤。
图3HE染色切片，大量异型细胞呈巢状分布，细胞小，呈卵圆形；核深染，胞浆少，癌细胞呈片状浸润性生长，核分裂多见；局部可见菊形团样结构（红色箭头）。
讨论
神经母细胞瘤是起源于交感神经系统的神经嵴细胞的恶性肿瘤.交感神经链、肾上腺髓质是其常见的原发部位，是小儿最常见的腹部恶性肿瘤之一。据国外资料统计，80%的神经母细胞瘤发生于5岁以下儿童，35%发生于2岁以下儿童。刘平等回顾性分析了36例发生于儿童腹部的神经母细胞瘤的影像表现，年龄3月～5岁8月，平均2岁7月，CT主要表现为腹腔实性或软组织肿块，肿块大小由数厘米到充满腹腔不等，密度不均，其内多可见坏死，该研究中27例病灶中见多形性钙化。
神经母细胞瘤恶性程度极高，极易发生早期转移，约有75%的病例在诊断时即伴有转移。舒红等曾报道了4例成人神经母细胞瘤，分别发生于肾上腺区（2例）、腹膜后和纵隔；Abdou等和Tsuji等均报道过1例成人胰腺神经母细胞瘤。
成人患有神经母细胞瘤的情况十分罕见，以上关于其的报道均为病理和临床方面的描述，表现为瘤细胞弥漫排列，细胞小，呈圆形或卵圆形；胞浆极少，细胞核深染；可见神经毡或菊形团样结构。神经母细胞瘤有特异性高的NSE（神经元特异性烯醇化酶）及铁蛋白显著升高。患者的主要临床表现为腹部肿块、腹痛、腹胀，可有发热、贫血等症状。
本例报道的患者为成人，年龄偏大（59岁），病变位于腹腔，是很罕见的病例。CT表现为密度不均的低密度肿块，内可见更低密度区，与文献描述相符，不同之处在于本例并未出现钙化，可能与年龄段不同有关。MR表现为囊性为主的囊实混合性肿块，T1WI呈低信号，T2Wl呈等、高混杂信号。病灶边界清楚。增强后少量实性成分不均匀轻度强化。
近10年来，国内外对发生于成人腹部的神经母细胞瘤的报道约有十余篇，较多见的部位为肾上腺，其次为腹膜后。本例神经母细胞瘤发生于腹腔十二指肠降部前方，考虑起源于肠系膜交感神经。
病变与十二指肠及胰腺邻近，应考虑与以下疾病相鉴别：①肠系膜间质瘤，肿块为圆形或椭圆形，较大者呈分叶状；良性病变密度均匀，边缘清晰，增强扫描明显均匀强化；恶性病变密度不均，内可见更低密度灶，增强后明显不均匀强化，延迟期更加明显，持续时间长；CD117（c-kit）和CD34为其重要标志物，80%～100%的间质瘤CD117呈弥漫性表达。②腹腔畸胎瘤，表现为密度不均的囊实性肿块影，多数边界清晰，内含脂肪密度影和发育不全的骨骼、牙齿等，增强后实性成分强化。
虽然神经母细胞瘤发生于成人十分罕见，但根据其影像表现（软组织密度肿块，密度不均，可见坏死，增强后不均匀强化）符合神经源性肿瘤的表现，应该考虑到神经母细胞瘤的可能性。
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