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肾上腺性征异常症的临床表现及诊断

2022.5.25

  临床表现

  皮质激素过少的病征表现是多变的,临床不易查觉,称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起,发生在青春期前,则男孩子不完全早熟,女孩呈男性化。在成人,多见于女性,女性呈男性化,男性肌肉发达,体力过人;由于雄激素过量,抑制腺垂体分泌促性腺激素,病人常伴有性腺萎缩、性机能紊乱,女性闭经,男性阳痿和性欲减退。后天性可有雌激素分泌过量(称肾上腺皮质女性化),但极少见,它使男性呈女性化,女性性功能紊乱。

  常伴有性腺萎缩性机能紊乱女性闭经男性阳痿和性欲减退。

  诊断

  诊断本病并非容易有时经过充分地精心地费时地检查仍不能结论但无正确的诊断合理的处理也是不可能的首先决 定何类病人需要彻底检查一般的说是临床表现明显需要治疗者需要充分检查当然可能为肿瘤时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛就应疑为肿瘤以下问题须要回答:①有肾上腺功能障碍么?②如其有是增生?或为肿瘤?③如为肿瘤是良性?恶性?在何侧?

  1.在女性:为女性假两性畸形可根据以下检查明确诊断:

  (1)显微镜检查细胞核表现为染色质阳性染色体计数性染色体核型为XX型

  (2)检查尿生殖窦可见有阴道如用尿道镜检查阴道可见有宫颈经宫颈放入导尿管可作子宫及输卵管造影

  (3)生化试验尿中有过多的固醇排出

  女性假两性畸形亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果这种雄激素可来自男性化作用之卵巢肿瘤或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的药物治疗

  2.在男性:细胞核染色质阴性其遗传型是XY尿中排出的固醇物质增多如女性

  3.增生与肿瘤之鉴别诊断:常不容易一个大的肿瘤可以扪及两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到地塞米松对下视丘的抑制试验可能有帮助尿内固醇的测定有助于癌增生或瘤之诊断最大的困难是在肿瘤时尿内11-OXOS排出可以正常好在总有固醇之一其值升高X线检查有时有帮助如经多种检查肿瘤不能排除时手术探查势属必要。

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