单心室的分类及合并症
分类
1964年Van Praagh将单心室分为四型：
A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。
B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。
C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。
D型 无左右心室窦部及室间隔结构，心室形态不能确定，占10%。
Anderson1979年将单心室分为三型：左心室型、右心室型和不确定型，除了不确定型外，通常都有残腔存在。
大多数单心室内脏正位，少数为内脏反位或心房异构。心室可为右袢或左袢，心室动脉连接可为正常或呈现大动脉转位。
单心室的传导系统因在心脏十字交叉部没有室间隔组织而与正常不同。通常在右侧房室口有一个异常的房室结与心室传导组织相连。房室束的走向依右心室残腔的位置而定。如果右心室位于右侧，则传导束正常下行至室间隔；如果右心室残腔位于左侧，则传导束向上行走，围绕肺动脉瓣而达室间隔。
合并症
单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的一个重要因素。如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异，最常见的是主动脉与单心室残腔相连，这时室间隔缺损的大小至关重要，常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻。另有一些合并有主动脉瓣下圆锥，亦可造成流出道梗阻。在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见。单心室合并体循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄，需早期外科干预。单心室也可合并肺循环流出道梗阻，梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄，也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等。单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见，约占10%，治疗更为困难。
