单心室患儿开颅脑脓肿切除术麻醉处理
患儿，男性，10岁，身高135 cm，体重30 kg。术前诊断：右顶枕叶脑脓肿，先天性心脏病：单心室，房间隔缺损，肺动脉狭窄。拟在全麻下行右顶枕叶脑脓肿穿刺引流术备脑脓肿切除术。3岁时因"先天性心脏病：单心室，房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄"行"双向Glenn术"。查体：口唇发绀，杵状指，Venturi面罩吸氧下SpO2 84%，肺动脉瓣区可闻及收缩期吹风样杂音，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。化验室检查结果：Hb 173 g/L，Hct 51%，B型前脑尿钠肽214.5 pg/ml，白蛋白39.9 g/L，动脉血气分析：PaO247 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），PaCO2 25 mmHg，其余实验室检查未见异常。ECG：窦性心律不齐，HR 66次/min，RV1＝3.0 mV，P波Ⅱ、Ⅲ、avF＝0.12 mV。胸部CT：右心房、右心室增大。心脏彩超：先天性心脏病双向Glenn术后，LVEF 52%，SV 46 ml；先天性心脏病，上腔静脉与右肺动脉吻合口处血流通畅，双流入型单心室（考虑CⅢ型），肺动脉瓣下狭窄，单心室收缩功能正常。
麻醉科会诊意见：ASA分级Ⅲ级，心功能分级Ⅲ级，麻醉手术风险较大，围术期可能发生低氧血症、低血压、低心排、心力衰竭甚至心脏骤停等心血管并发症；术前应预防上呼吸道感染，持续氧疗，维持水电解质平衡。
入室后常规监测生命体征，BP 102/57 mmHg，HR 107次/min，RR 20次/min，SpO2 83%，面罩吸入纯氧5 min后SpO2 92%。开放外周静脉通路，局麻下行左桡动脉穿刺置管术，监测有创动脉血压，动脉血气分析：pH值7.58，PaCO2 20 mmHg，PaO2 43 mmHg，Hct 54%，Hb 181 g/L。
麻醉诱导采用小剂量分次逐渐加深麻醉的方法：静脉注射咪达唑仑2 mg、芬太尼40 μg、维库溴铵3 mg和依托咪酯10 mg，静脉输注多巴胺6 μg·kg－1·min－1维持诱导期血流动力学稳定，待患儿入睡麻醉深度足够后可视喉镜暴露下2%利多卡因2 ml行气管内麻醉，退出喉镜继续面罩加压给氧，1 min后经口顺利插入ID 5.5号气管导管，插管成功后行机械通气，采用压力控制通气的通气模式，通气参数：FiO2 100%，设置气道峰压15 cmH2O（1 cmH2O＝0.098 kPa），潮气量约200 ml，通气频率15次/min，吸呼比1∶2，行右侧股静脉穿刺置管术。
麻醉维持：吸入1.0%～1.5%七氟醚，间断静脉注射维库溴铵和芬太尼。经股静脉输注去甲肾上腺素0.04～0.08 μg·kg－1·min－1，维持动脉血压水平在90～120/55～70 mmHg，手术切口采用1%的利多卡因局麻，手术开始后10 min ECG示房颤心律，心室率110次/min，脉搏70次/ min，立即静脉输注胺碘酮0.5 mg/min，约1 h后恢复窦性心律，停用胺碘酮，输注硝普钠0.2 μg·kg－1·min－1。手术历时3 h，术中输注晶体液900 ml，羟乙基淀粉130/0.4氯化钠注射液500 ml；出血量100 ml，尿量850 ml。
术后10 min患儿呼应睁眼，自主呼吸和咽喉反射良好，脱氧状态下SpO2 84%，顺利拔除气管导管，患儿出室前动脉血气分析：pH值7.38，PaO2 48 mmHg，PaCO2 39 mmHg，Hct 44%，Hb 152 g/L，血乳酸浓度0.9 mmol/L，生命体征平稳，转入神经外科重症监护室，术后1 d转入普通病房，术后7 d康复出院。
讨论
单心室是较为罕见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的1%，但单心室患儿可能因非心脏手术需要麻醉，如何保障其麻醉安全是麻醉医师面临的挑战。根据心室畸形类型程度和大动脉之间的关系，本例患儿分型属CⅢ型，即室间隔缺如合并左斜位大动脉转位，发生率占单心室总数的7%。该患儿于3岁因肺动脉高压在我院行双向Gleen术，即将上腔静脉远端与右肺动脉行端侧吻合，其优点是增加肺血流，改善缺氧，促进肺血管发育。
该患儿术前出现紫绀，活动后心慌、气短心动过速等心功能不全的表现，麻醉医生应充分认识到围术期可能存在的风险。首先，诱导期因麻醉药物对心血管功能的抑制，使流向肺血管的血流减少，从而使需要氧合的血流减少，同时低血压可加重右向左分流，使体循环缺氧症状加重，严重可导致心律失常，心力衰竭甚至心脏骤停；其次，手术失血导致血红蛋白的下降，降低了机体的携氧能力，使氧供给能力下降；再次，患儿心脏功能低下不能耐受容量过负荷，同时开颅手术本身需要防止容量过负荷，而单心室患儿改善缺氧的关键是通过增加肺血流量来增加氧合血量，加之全麻药物导致血管扩张，因此维持一定的前负荷很有必要，这增加了容量管理的难度；最后，整个围术期应避免患儿紧张、疼痛，避免应激反应，要避免脓液的扩散，防止术后全身炎症反应综合征和脑水肿。
鉴于以上麻醉风险的考虑和患儿的病理生理变化，采用小剂量分次给药延长诱导时间并逐步加深麻醉的诱导方法，可在一定程度上避免因全麻用药过度集中且药量过大对循环功能的抑制，采用小剂量输注多巴胺以支持心脏泵功能，气管内表面麻醉可降低因气管插管反应，这些措施都是为了使诱导插管对血流动力学的干扰最小化。患儿行开颅脑脓肿切除术，采用静吸复合全麻的方法，入室后立即面罩吸氧，为了在诱导期能及早发现并处理血流动力学的变化，局麻下建立了有创动脉血压，这也为监测血气变化提供了便利。为了应对术中可能出现的异常失血和应用血管活性药，开放了股静脉通道，必要时也可监测中心静脉压以指导容量治疗。术中采用压力控制的通气模式，将气道峰压设置在15 cmH2O，这是因为单心室的患儿较低的气道峰压能增加肺血流量，增加需要氧合的肺动脉血流量；另外低于正常颅内压（7～20 cmH2O）的气道峰压也利于颅内静脉的回流，可降低颅内毛细血管静水压，避免脑水肿。
术中输注去甲肾上腺素维持体循环血压、输注小剂量硝普钠，可增加肺血流，减少右向左分流，维持体肺循环血流平衡。在先天性心脏病中，房间隔缺损的患者最易发生房颤，本病例在手术开始后出现快心率性质的房颤，为避免心输出量减少使动脉血压下降从而加重右向左分流，也为了防止心房内附壁血栓的形成和血栓脱落所致的动脉栓塞，输注维持量的胺碘酮，这是为了避免静脉注射负荷量的胺碘酮所致的血压进一步下降，持续输注约1 h后成功转为窦性心律。术中根据血流动力学、尿量和血气的情况进行容量管理治疗。术中维持SpO2 85%～92%，Hb最低152 g/L，与文献报道的病例中麻醉管理目标基本一致。Kohno等曾报道1例32岁双向Glenn术后的单心室女性成功实施开腹肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，也有文献报道单心室合并肺动脉高压（60 mmHg）的产妇在硬膜外麻醉（布比卡因5 mg复合舒芬太尼2.5 μg）联合一氧化氮的方法下顺利实施剖宫产术。
管理该病例的重点是：（1）平衡肺循环和体循环血流是首要目标；（2）术中维持Hb和Hct接近术前基础值，围术期目标SpO2≥80%；（3）避免低氧和高碳酸血症所致的肺血管收缩，增加肺血流量；（4）采用高频率小潮气量，最小的气道峰压，以最大程度提高肺血流量。
