贾兰综合征患儿麻醉复苏期诱发尖端扭转型室性心动...-2
讨论
先天性耳聋的患者可能合并其他的先天性异常，包括先天性长QT间期综合征（long Q-T syndrome，LQTS）。LQTS指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾兰综合征。有兄弟姐妹猝死病史、突然晕厥史以及诊断为不明原因的癫痫病史的患儿，都应该怀疑是否患有先天性长QT间期综合征。
由于LQTS是室性心律失常的高危因素，临床上对LQTS观察和处理非常重要，LQTS导致的心律失常常常为TdP。在此病例中，患儿晕厥均为情绪激动后发生，在外院诊断为癫痫待查，在本次电子耳蜗植入术前检查中，心电图检查显示QT间期延长，麻醉科医师术前访视怀疑患儿患有先天性LQTS，及时请心内科会诊给以处治。
β受体阻滞剂已经作为先天性LQTS的一线药物治疗，其抗心律失常的机制为降低或防止强烈交感刺激时发生的心脏跨壁复极离散度的增加。尽管β受体阻滞剂可以降低死亡率，但是在接受β受体阻滞剂治疗的患者中，仍然有1/3可能发生心跳骤停或猝死。对于接受β受体阻滞剂治疗后症状依旧难以控制的患者，可以考虑植入式心脏复律除颤器、起搏器或左颈胸交感神经节切除术。
对于要接受手术及麻醉的先天性LQTS患者，围术期应当继续使用β受体阻滞剂，准备好硫酸镁注射液和除颤仪，当发生TdP时首先考虑使用硫酸镁，如果没有反应或伴有血流动力学损害，则需要使用除颤仪进行直流电复律。任何的交感神经刺激，包括焦虑、哭闹和噪音都可能诱发TdP。因此，术前我们采取在父母的陪伴下进行静脉导管的留置，咪达唑仑滴鼻进行镇静，在父母的陪伴下入睡后抱入手术室。
为了避免气管插管及术后苏醒期气管导管导致的交感神经刺激，根据手术的时间及对体位的要求，我们选择了刺激较小的喉罩置入代替气管插管。围术期避免使用可能延长QT间期的麻醉药物和其他辅助药物。咪达唑仑不影响QT间期，而硫喷妥钠会导致QT间期的延长，丙泊酚在QT间期几乎没有或没有影响，甚至可以逆转七氟醚诱导的QT间期延长。研究显示挥发性麻醉剂（氟烷、异氟醚、地氟醚、七氟醚）均可以延长QT间期，尽管研究结果在临床应用中效果不太明确，但建议LQTS患者应避免使用这类药物。
在肌松药方面，研究显示，在健康的试验者中，维库溴铵和顺式阿曲库胺均对QT间期没有影响，此外，它们还具有无组胺释放及作用时间短的特点，是LQTS患者麻醉中肌松药物的首选。对于阿片类药物，尽管芬太尼对QT间期的影响具有争议性，但是在先天性LQTS患者中使用吗啡或者芬太尼并未发现QT间期延长。
基于这些发现，我们选择了全凭静脉麻醉。体外研究表明5HT3受体拮抗剂可能延长QT间期，昂丹司琼可能存在TdP的风险，因此在病例中，我们选择使用地塞米松来预防术后恶心呕吐。此外，抗胆碱酯酶药物作为肌松拮抗剂已被证明可以延长健康受试者的QT间期，术后应谨慎使用。术后复苏期间应保持环境的安静，给予充分的术后镇痛、缓解患儿术后的紧张焦虑及避免TdP的诱发因素。
本例患儿苏醒过程中，给予阿托品及新斯的明拮抗肌松，患儿苏醒时的吸痰刺激及未及时拔除喉罩引起的交感神经兴奋等因素导致TdP，及时去除诱因，拔除喉罩后，TdP迅速终止，恢复窦性心律。因此对于先天性LQTS患儿，建议在深麻醉下吸痰及拔管，拔管后面罩给氧密切监护至患儿苏醒。患儿术后再发TdP，自行好转，请儿科会诊后增加普萘洛尔用量，并转至儿科监护室密切监护24～48h，确定无TdP发作及TdP发作的危险因素后转至普通病房，在家属的陪伴下安全度过术后康复期至出院。
总之，先天性耳聋伴有长QT间期患儿的麻醉管理要注意以下几点：（1）围术期继续使用β受体阻滞剂;（2）由于交感神经的兴奋可能引发室性心律失常（如TdP），因此围术期避免交感神经刺激;（3）术前给予适当的镇静，围术期充分镇痛和避免使用延长QT间期的药物;（4）术后复苏期间减少刺激，避免使用抗胆碱酯酶药物，深麻醉下吸痰及拔管;（5）围术期准备好硫酸镁和除颤仪，以防出现心律失常。
