席汉氏综合征患者急诊麻醉病例分析
席汉氏综合征（Sheehan's综合征）是以垂体功能减退为主要表现的临床综合征，主要出现在产后大出血或者休克患者，1937年被首次描述。从产后出血到出现临床症状1~33年不等。随着医疗技术和产科护理的进步，席汉氏综合征发病率越来越低，席汉氏综合征在发达国家发病率为（0.2~2.8）/100000，但可能被低估，在发展中国家农村地区仍时有发生。现将我科近期收治的1例合并席汉氏综合征的急诊患者结合文献复习给予总结报道如下：
1.临床资料
1.1术前检查
患者，女，55岁，身高155cm，体质量57.5kg。因“转移性右下腹痛24h”急诊入院，入院诊断为急性阑尾炎，拟行腹腔镜下阑尾切除术。患者于28年前有产后大出血史，后常有乏力感出现，甲状腺功能减退症状，诊断为席汉氏综合征，长期口服甲状腺片40mg/d，泼尼松片5mg/d。否认高血压，糖尿病，心脏病史。
体格检查：体温（T）37.8℃，无创血压（NBP）82/45mmHg（1mmHg=0.133kPa），脉搏（P）65次/min，呼吸（RR）18次/min；发育正常，神志清，皮肤薄，满月脸面貌，身上多处蜘蛛痣，甲状腺无肿大，心脏各瓣膜未闻及病理性杂音。生化检查：乙肝“大三阳”；血钾3.32mmol/L，血钠134.3mmol/L。
血常规检查：白细胞（WBC）13.8×109/L，中性粒细胞比例（NEUT%）0.81，轻度贫血，血红蛋白（Hb）113g/L，血细胞压积（HCT）34.4%。激素水平：甲状腺激素水平下降，促甲状腺激素（TSH）0.09mLU/L（0.56~5.19），游离三碘甲腺原氨酸（FT3）2.66pmol/L（3.28~6.47），促性腺激素及促肾上腺皮质激素正常。影像学检查：右肺上叶空洞性改变，局限性肺气肿。
1.2入室体检
患者精神萎靡，典型“满月脸”面容，NBP86/46mmHg，血氧饱和度（SpO2）96%，P60次/min。监测NBP、SpO2、ECG及体温。判定左侧桡动脉Allen's试验阴性后行左侧桡动脉穿刺置管，监测有创血压为94/56mmHg。动脉血气指标均正常。
1.3麻醉过程
麻醉诱导前快速补充羟乙基淀粉250mL，静脉推注地塞米松10mg、去氧肾上腺素40mg，血压升至96/54mmHg，心率降低至47次/min，1min后血压回落至90/55mmHg，心率58次/min。诱导前静脉注射麻黄碱6mg，血压升至100/60mmHg，心率65次/min后依次静脉给予咪达唑仑1mg、顺势阿曲库铵6mg、舒芬太尼5μg、丙泊酚80mg。置入四号喉罩，采用小潮气量高频率控制呼吸，潮气量360mL，呼吸频率15次/min，呼气末二氧化碳40mmHg。
术中泵注丙泊酚200mg/h、瑞芬太尼0.4mg/h、顺势阿曲库铵6mg/h、七氟醚1~2%维持麻醉深度，切皮前追加舒芬太尼10μg，术中泵注多巴胺6mg/h维持血压，血压维持在120/70mmHg左右，心率60~80次/min。根据手术进程逐渐停用麻醉药品，术毕待患者清醒拔出喉罩，进入麻醉后恢复室后根据循环逐渐停用升压药，观察30min，Steward苏醒评分6分，循环稳定后安全返回病房。
2.讨论
2.1术前评估与准备
席汉氏综合征是由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，导致垂体前叶组织缺氧、变性、坏死、纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的一种综合征。垂体前叶分泌七种激素，分别是生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促黑素细胞激素、卵泡刺激素、黄体生成素及泌乳素，席汉氏综合征患者表现为一种或多种激素缺乏，常伴有衰弱、无泌乳、继发性闭经、血压降低、贫血等症状。因此，席汉氏综合征患者围麻醉期风险较高，术前评估和准备非常重要。
对于非急诊患者术前可多学科会诊调整循环和内分泌系统趋于稳定再行手术以减少围术期风险。急诊患者可采用激素替代疗法，相应专科治疗同时纠正内环境紊乱，围术期密切监测患者各项生命体征，防止危象发生。
2.2麻醉选择与管理
席汉氏综合征患者激素水平低，应激能力差，麻醉应选择对循环干扰小的麻醉方式。该患者入室平均动脉压59mmHg，循环不稳定，血容量不足。椎管内麻醉阻滞交感神经，一旦平面过高，会影响呼吸和循环功能。因此，全身麻醉更适合此类患者。席汉氏综合征患者因促肾上腺皮质激素分泌不足导致的继发性肾上腺皮质功能减退从而使其对麻醉药物敏感性增加，尤其对吗啡、巴比妥类药物更敏感，这些药物禁用于此类患者。依托咪酯由于其可抑制肾上腺皮质功能，也不推荐使用。
垂体功能减退者往往血压较低，在足够扩容的基础之上，应选择合适的升压药。血压低、心率慢的患者可使用如多巴胺、麻黄碱等。对于心率正常范围者也可单纯使用去氧肾上腺素但要防止心率反射性降低。严重低血压经一般抗休克治疗无效时，应及时补充糖皮质激素。同时还要监测血糖，警惕由低血糖引起的循环抑制。
席汉氏综合征患者常伴有电解质紊乱，如低钠、低钾等，因此要注意积极纠正电解质至正常水平，避免因内环境紊乱所致心率失常，有病例报道席汉氏综合征伴低镁血症患者术中出现阿斯综合征。
此外，席汉氏综合征患者要注意围术期低体温，由于此类患者产热激素的减少，一般体温较低，手术消毒及冲洗也会带走大量体热。研究发现，席汉氏综合征患者多在寒冷季节就诊，寒冷是诱发垂体危象的原因之一。因此术中应使用加温装置，监测体温，保持患者体温在适宜水平。除上所述以外，此类患者由于长时间激素治疗，存在骨折疏松的可能，在体位摆放、固定和转运患者时应特别小心。
2.3术后并发症及其防治
席汉氏综合征患者因抗应激激素水平低，在感染、饥饿、外伤、手术、麻醉等应激情况下极易发生肾上腺危象。如术后出现严重的血压下降，心率减慢，在排除他因的情况下应立即组织抢救。由于术前禁食水，术后亦不能立即进食，尤其对于垂体功能障碍的患者更易发生低血糖，术后严密观察患者一般状况和血糖测定结果，合理进行能量补充，防止严重低血糖事件发生。
此外患者围术期进食水数量不足及长时间激素治疗，对心脏有一定影响，电解质紊乱更增加心律失常的风险。因此，对合并席汉氏综合征的患者，术后仍应关注电解质水平，积极纠正内环境紊乱以防止由此带来的不良影响。
综上所述，对于合并有席汉氏综合征患者的麻醉，首先注重术前评估的重要性，要明确其病理生理，在补充激素的基础上，选用循环和皮质功能影响小的麻醉方式和药物进行手术麻醉安全性更高，对于急诊患者在不能做到术前用药调整的情况下，在补充适量激素的同时，还要注意内环境及容量变化，避免引起皮质功能的抑制，必要时选用合适的心血管活性药物进行维持，时刻防止围术期危象的发生。
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