一例2岁患儿史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）病例分析
背景
患者，男，2岁，因4天前出现发烧不适收住急诊科。此前接受布洛芬（100mg）治疗（家中），6小时后，病情无好转，继续给予布洛芬治疗。次日，患者醒来时出现皮疹，始于面部，随即扩展到上肢。患者母亲将其送往当地医院。经医生诊断为水痘，叮嘱患者母亲注意使其充分休息结合治疗，若再次出现发烧，则适量给予布洛芬。但是患者母亲观察到其症状持续恶化（24小时内）。
体格检查和诊断检查
体格检查中，患者呈病容并伴有全身疼痛不适感，体温：39.4°C。患者躯干及四肢可见红斑及靶样病变，紫癜及水泡（图1）。患者嘴唇和舌头也出现溃疡，溃疡触诊压痛，出血。眼部检查显示急性结膜炎，双眼结膜下溃疡性出血，眼睑出血性溃疡。
图1
患者住院接受治疗，查血常规及尿常规，发现其轻度贫血，非特异性白细胞轻微增多，白细胞介素-6（IL-6）和C反应蛋白（CRP）水平升高。电解质和其他化学物质正常。皮肤科医生会诊后进行皮肤活组织检查，结果显示表皮全层坏死，皮肤炎症细胞轻度浸润（图2）。
图2
根据以上描述，应作何诊断？
1、瘢痕性类天疱疮
2、史蒂文斯 - 约翰逊综合征（SJS）
3、毒性休克综合征
4、剥脱性皮炎
正确答案：SJS
讨论
SJS是由免疫复合物所致的一种过敏性疾病。SJS和中毒性表皮坏死松解症有相似之处，均有不同程度的体表皮肤累及。当累及体表面积小于10%时，考虑为SJS；当累及体表面积超过30%时，考虑为TEN；累及体表面积在10%~30%之间，考虑SJS/TEN并发。SJS可累及皮肤、眼部、鼻部及胃肠道、呼吸系统和泌尿生殖系统，发病率高，还可引起死亡。
SJS患病人群无种族、年龄和性别差异。SJS可能的病因如下：
1、药物（成人中最常见病因）：抗生素，抗惊厥药，非甾体抗炎药和镇痛药；
2、感染：病毒（单纯疱疹病毒，AIDS），细菌（链球菌，分枝杆菌），真菌物种（球孢子菌病，组织胞浆菌病）；
3、癌症
4、自身免疫性疾病
5、创伤
6、疫苗
7、特发性（25%~50%病例）
SJS通常始于前驱期，常表现为发烧、不适、寒战、头痛、恶心和呕吐。前驱期持续时间约为2周，随后进入发疹期。皮损始于面部、颈部和上胸部红斑，可能进展为大疱和皮肤剥蚀。手掌、脚掌、手背和伸肌表面最易受累。上肠胃系统损伤包括吞咽困难、进食和饮水困难。
典型皮损具有中心紫癜靶样外观，皮损进展为大疱、随后破裂，留下侵蚀区（图3）。
图3
眼部受累并不罕见；患者可出现红眼、眼睛异物感、灼痛、瘙痒及严重疼痛。眼部症状多变，严重程度不一，范围涉及简单结膜炎，睑缘炎，上皮缺损至更严重的症状，如结膜，基质性溃疡和穿孔，这些都可危及人体视力。若不及早治疗，可能导致倒睫，结膜收缩，角膜瘢痕，最终导致失明。
涉及粘膜的病变包括红斑、水肿、脱落、水泡、溃疡和坏死。若不进行早期诊断，停止服用违禁药物，则可导致严重的全身并发症。瘢痕、严重感染、食管狭窄和肾衰竭，这些仅占并发症的少数。前面也提到，SJS还可导致死亡。
早期诊断对于预防永久性损伤和死亡至关重要，因为SJS最初出现时病情往往不太严重。通过患者过往病史和药物暴露史或感染，可在症状出现之前诊断SJS。尚无具体实验室研究（活检除外）可以明确诊断SJS。
SJS患者可在几天内出现表皮的大量损伤，尽管疾病进展迅速，但它通常会突然中止，随后开始上皮再生进程。目前尚且无法预测患者的病程，上皮再生期一般持续3~4周。
通常将SJS患者置于重症监护室接受治疗，停用可疑药物至关重要，药物撤回越早，预后越好。通常不使用常规抗生素（出现明显感染除外），发烧也可能是疾病表现的一部分。在疾病活动度停止之前不建议做坏死皮肤清创处理。
SJS患者中皮质类固醇的使用目前仍存在争议，部分医生认为此类药物会延迟伤口愈合，增加感染概率。若使用固醇类药物，则需在初始阶段结合预防性抗生素一起给药，并迅速减量。
通过血浆置换、免疫抑制治疗和静脉注射免疫球蛋白治疗该疾病疗效显著。上述患者在重症监护病房观察2周，对其血液动力学稳定和体液状态进行了特别关注。早期停止致病药物并接受类固醇结合预防性抗生素，症状于2周内迅速消退。2周后，口腔和皮肤损伤明显愈合，随后出院。
