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席汉综合征患者行全髋置换术的围麻醉期处理

2022.3.06

随着围生期保健医疗的发展，因产后大出血引起的席汉综合征已很少见，但仍然存在，我科于2015年7月成功为1l例行右髋关节置换术的席汉综合征患者施行麻醉，现报道如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

患者女性，70岁，体重40kg，主诉“摔伤后右下肢疼痛、肿胀伴活动障碍3小时”，入院诊断为右侧股骨粗隆骨折。患者30年前产后大出血，出现停经、无泌乳。20余年前出现甲状腺功能减退症状，诊断为席汉综合征，长期口服甲状腺素（每天50mg）及泼尼松（每天5—10mg）。患者否认高血压、糖尿病、心脏病病史。

查体：体温36.2℃，血压112/65mmHg，心率85/min，呼吸18/min。神清，淡漠，精神弱，慢性病面容。听诊：双肺呼吸音粗糙，未闻及明显干湿啰音。实验室检查：红细胞计数2.4×10¹²/L，血红蛋白（Hb）809/L，肝肾功能、电解质、血糖均正常，血浆凝血酶原时间（PT）18.5s，活化的部分凝血活酶时间（APTT）38.5s；血清游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）2.34pmol/L，血清游离甲状腺素（FT4）13.44pmol/L，促甲状腺激素（TSH）0.07mU/L。心电图示：V1～V5导联T波低平，QRS低电压；胸片示双肺纹理增粗。

住院后请内分泌科会诊，改泼尼松为氢化可的松，每天早晨口服20mg，傍晚口服10mg，甲状腺激素加量至75mg。同时给予增加营养、纠正贫血、低分子肝素预防深静脉血栓等治疗，半个月后病情平稳，拟行全髋关节置换术。

1.2方法

手术当日早晨口服氢化可的松20mg、甲状腺素75mg。术前常规禁食水，入室后给予咪达唑仑1mg，东莨菪碱0.3mg，甲泼尼龙40mg静脉注射，并进行适当容量预充。局麻下行右桡动脉穿刺置管，进行连续血压监测并间断采血进行血气分析。麻醉诱导：咪达唑仑1mg，丙泊酚1.5ms/kg，维库溴铵0.15mg/kg，舒芬太尼0.2μg/kg，气管插管后行机械通气。术中用丙泊酚和瑞芬太尼维持麻醉，调节麻醉深度。术中血压维持于105/55mmHg左右，心率80/min左右。术中失血约500ml，输红细胞2U，补液1000ml。手术顺利，术毕带管回监护室。

2.结果

患者入ICU即刻血压80/40mmHg，心率110/min。立即组织抢救，给予氢化可的松100mg静注，循环未见明显改善，血压最低降至55/30mmHg。急查血气：血糖10.3mmol/L，血钾4.8mmo//L，Hb769/L。发现伤口负压引流引出血性液体500ml，立即改负压引流器为引流袋，快速输注红细胞4U、新鲜冰冻血浆400ml进行液体复苏，给予大剂量多巴胺持续泵注[10p,g/（kg·min）]但反应不佳，加用去甲肾上腺素[0.3ug/（kg·min）]维持循环相对稳定。入ICU时化验回报：APTT为86.1s，Hb 65g/L，血小板25×10⁹/L，白蛋白22.39/L。给予白蛋白109静脉点滴，联系血库再取红细胞4u、新鲜冰冻血浆400Hd，血小板2个治疗量静脉输注后循环有所好转，去甲肾上腺素逐渐减量至0.1ug/（kg·min），多巴胺逐渐减量至5ug/（kg·min），血压维持于100/50mmHg左右。夜间给予激素替代、保肝、化痰、抗感染、纠正低蛋白血症、改善脑代谢等治疗，生命体征尚平稳。24h伤口引流1000ml。之后患者神情恍惚，自主呼吸弱，呼吸机辅助呼吸3d后出现肺感染，行气管切开。继续给予控制感染、激素替代、积极纠正酸碱及电解质紊乱、维持循环稳定、纠正贫血及凝血异常、营养支持等治疗后意识逐渐清楚，自主呼吸逐渐稳定，于术后8d脱离呼吸机，术后10d转入普通病房继续治疗，共住院74d好转出院。

3.讨论

席汉综合征是分娩时大出血休克导致因妊娠而肥大的脑垂体出现血供障碍、缺血坏死、纤维化而导致功能性腺垂体细胞数量减少、功能减退的综合征，最早由Sheehan报道。临床上表现为精神不振、乏力、怕冷、低血压、低血糖、低基础代谢、毛发脱落，且有闭经、性欲减退、第二性征及生殖器萎缩等症状，大多数患者需要长期激素替代治疗。此类患者围术期风险极高，如果处理不当可能引发垂体危象。该患者长期服用激素，术前应充分准备，请内分泌科专家调整激素剂量，增加营养，纠正贫血、电解质及酸碱平衡紊乱，经内分泌科专家会诊后方可以决定接受手术。

手术当日早晨按原剂量常规口服激素，麻醉前适当补充甲泼尼龙40mg静脉注射，以预防发生肾上腺皮质危象。此类患者对麻醉药物极其敏感，应谨慎选择麻醉药物并严格控制麻醉深度。合理控制手术创伤与麻醉药物之间的平衡，依托咪酯因抑制肾上腺皮质功能应该禁用。长期口服激素可能导致离子紊乱及糖代谢紊乱，术中间断行血气分析监测离子及血糖，及时纠正离子及血糖变化。注意保温并监测体温。

席汉综合征是患者存在贫血的一个独立因素，长期服用激素可导致骨质疏松症。该患者因股骨粗隆骨折行髋关节置换术，术前调整期间为预防深静脉血栓形成使用低分子肝素半个月，围术期出现大量失血风险较大，应注意维持适当的血容量和红细胞压积，维持心肌氧供氧需的平衡。术中失血约500ml，输红细胞2U。术后转运途中出现急性大量失血，引发失血性休克、弥漫性凝血功能障碍，这与麻醉和手术一起作为诱发因素引起血压下降，大量血管活性药物维持循环效果不佳，大大增加了术后管理难度。

术后早期及时给予氢化可的松替代治疗，并积极纠正病因，进行液体复苏，纠正贫血及凝血异常，纠正酸碱平衡紊乱，维持循环稳定，保证重要器官灌注，使患者脱离生命危险。综上所述，充分的术前准备，应激剂量的肾上腺皮质激素和甲状腺素，术中严密监测及精心管理对席汉综合征患者非常重要。另外，在本例患者抢救中，麻醉后监测治疗室起到了极其重要的作用，因其邻近手术室，及时发现并处理伤口急性大量失血，为抢救争取了宝贵时间，为患者良好预后打下了基础。

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席汉综合征患者行全髋置换术的围麻醉期处理

周锦帆