分析老年真性红细胞增多症的发病原因
老年真性红细胞增多症
病因不明。造血细胞明显增生的可能机制为：
①干细胞肿瘤性增殖失控；
②有一种异常的髓系增殖因子的存在；
③干细胞对红细胞生成素及其他的血细胞生成因子的敏感性增加。已有报道，患者的骨髓和单个核细胞在半固体培养中，甚至在无外源性红细胞生成素条件下，有红系祖细胞克隆形成单位(CFU-E)，称为内源性CFU-E。如在上述培养体系中加入红细胞生成素，则不仅CFU-E增加，并出现在G-6-PD同工酶A和B二型的克隆。表明有正常和异常的2种细胞克隆。有人设想，骨髓中正常的干细胞克隆被一未知机制所抑制，并引起异常细胞克隆的持续增殖，所生成的红细胞不能被红细胞生成素或红细胞生成因子所控制而呈自主性红细胞生成增加，同时还对红细胞生成素的生成有抑制，从而使正常红细胞系处于相对休止状态。此外，有人提出，患者血清中可能有一种因子刺激多能的和定向红系干细胞生成的影响。还有实验证明，红系祖细胞在各种培养体系中均能自发地分化、生长，对促红细胞生成素异常敏感，将抗红细胞生成素抗体加于培养体系，能抑制红系克隆形成，但不能清除。不过，也有人提到，在正常人与患者在细胞培养中对红细胞生成素剂量应答曲线的形状并无差异。表明，细胞对红细胞生成素敏感性无很大改变。
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