男性患者右侧面部感觉减退病例分析
60岁男性患者，右侧面部感觉减退3个月。
轴位3DT2加权平衡式梯度回波序列（A）显示主要为囊性轴外病变，在右侧桥小脑角池和内耳道（红色箭头）有液-液平面征。
图1
液平面显示高T1W（B）和低T2W（C）信号，与出血（蓝色箭头）保持一致。
图2
冠状位对比剂增强T1WI（D）显示实性部分（黄色箭头）强化，并且更好地显示出了脑干、右侧小脑上脚和中脚的局部占位效应。
图3
诊断：出血性前庭神经鞘瘤
背景：
➤ 临床上显著的肿瘤内出血仅发生在不到1%的一小部分前庭神经鞘瘤（VSS）患者中。
➤ 囊性前庭神经鞘瘤出血似乎是液-液平面征形成的主要机制。
➤ 在前庭神经鞘瘤中发现的异常血管分布和扩张的薄壁血管被认为是出血的原因。
➤ 出血的识别可能表明前庭神经鞘瘤具有潜在的侵袭性生物学行为，因此影响治疗。
➤ 磁共振序列（梯度回波和磁敏感加权成像）的进展表明肿瘤内微出血，另一方面，肿瘤内微出血远比先前认为的更为常见，并且可能代表了前庭神经鞘瘤自然史的一个方面。
临床表现：
➤ 大量出血可能导致肿块整体大小显著且突然增加，随后的临床体征和症状（单侧感音神经性听力丧失、头痛、面神经衰弱、步态不稳、三叉神经功能障碍、头晕等）是由于与邻近的颅神经发生急性机械冲突而引起的。它也可能使听力丧失的风险加倍。
➤ 出血性前庭神经鞘瘤的死亡率（10.0%）明显高于非出血性前庭神经鞘瘤（0.2%）。
➤ 大量肿瘤内出血可能与蛛网膜下腔出血同时发生，并伴有不良后果。
主要诊断要点：
➤ 在CT或MRI扫描中可以识别液-液平面征。薄层、重T2加权3D序列被认为对于检测小的液-液平面征更敏感。
鉴别诊断：
➤ 脑膜瘤：伴有钙化、以硬脑膜为其基底的肿块，偏心于耳门；存在骨质增生，与颞骨岩部形成钝角，均匀对比强化，可见脑膜尾征；通常在T2加权像梯度回声序列上见不到微出血。
➤ 室管膜瘤：以第四脑室为中心，不会延伸到内耳道（IAC）；通常累及年轻患者。
➤ 表皮样囊肿：可模仿罕见的囊性前庭神经鞘瘤；非强化性肿块伴弥散受限；不会扩大至内耳道。
➤ 桥小脑角动脉瘤（CPA）：卵圆形至梭形复杂信号。
➤ 面神经神经鞘瘤：当肿瘤局限于桥小脑脚-内耳道之间时，可能会模仿前庭神经鞘瘤；寻找迷路段“尾巴”加以区分。
➤ 转移瘤:可能有双侧脑膜受累；通常不会改变内耳道的结构。
治疗：
➤ 囊性前庭神经鞘瘤可能需要紧急手术，以避免大出血的风险。
➤ 不建议进行放射外科手术，因为囊性成分的扩张和手术后可能的出血可能导致病情突然恶化。
➤ 具有液-液平面征的囊性前庭神经鞘瘤通常与周围的神经血管结构更紧密地黏附在一起，手术效果不太理想。
➤ 由于残存的囊性前庭神经鞘瘤具有加速再生的趋势，因此在初始的外科手术过程中进行全切除是至关重要的。
