内分泌性肌病的临床表现
1.甲状腺性肌病
是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病，包括慢性甲亢性肌病，突眼性眼肌麻痹，甲亢性周期性瘫痪，甲亢性或甲减性重症肌无力，甲减性肌病等。
(1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)：于19世纪初由Graves和Basedow首先报道，特征为进行性骨骼肌无力，常伴发于显性或隐性甲亢，甲状腺肌病通常呈慢性过程，甲状腺肿为结节性。
临床表现特点：
①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见，通常起病隐袭，肌无力逐渐进展，历时数周至数月才引起注意，肌肉病变多为轻中度，也可为重度，常见进展性肌萎缩，包括延髓肌一定程度地受累，骨盆带肌和大腿肌群肌无力较重，称为Basedow截瘫，肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显，肌肉收缩时出现震颤和痉挛，无束颤，腱反射中度活跃。
②血清CK不升高，有时反而降低，EMG一般正常，无纤颤电位，有时可见短时限低波幅动作电位或多相波百分比增多，除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性，肌活检未发现其他异常。
新斯的明治疗无效，如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。
(2)突眼性眼肌麻痹(exophthalmic ophthalmoplegia)：或称浸润性突眼，眼肌活检可发现眼外肌水肿，随病程进展逐渐纤维化，肌纤维变性并有淋巴细胞，单核细胞及脂肪细胞浸润，称为浸润性突眼性肌病，组织学特点提示本病是某种自身免疫病，Kodama等在血清中发现针对眼肌组织提取物的抗体，支持自身免疫机制。
临床特点：本病系甲亢(Graves病)并发眼外肌麻痹和突眼，瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损，突眼程度不一，患者眼部症状可较甲亢症状出现早，或出现于甲亢得到有效治疗后，常伴眼眶疼痛，突眼偶为单侧性，尤其起病时，所有的眼外肌均可受累，通常某一眼外肌病变较重，导致斜视和复视，下直肌和内直肌最常受累，眼球上视常受限，眼睑挛缩使病人呈瞪眼外观，Graves病可导致充血性眼眶病，表现为结膜水肿，内直肌和外直肌附着处血管充血，于眼球极度外展位可发现，眼眶超声和MRI检查可发现眼外肌肿胀。
(3)甲状腺功能亢进性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis)：与典型低钾性周期性瘫痪不同，不是家族性疾病，常于成年早期发病。
临床特点：本病的临床表现与家族性周期性瘫痪相似，如躯干肌及四肢肌轻至重度肌无力发作，头面部肌通常不受影响，肌无力多在数分钟至数小时达高峰，持续半天或更长时间，大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。
给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(160mg/d)分次口服可防止发作，90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。
(4)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退(myasthenia gravis with hyperthyroidism or hypothy roidism)：是典型的自身免疫性疾病，用抗胆碱酯酶治疗有效的重症肌无力(MG)患者可伴甲亢或甲减，甲亢也被认为是自身免疫病，约5%的MG患者可伴发甲亢，甲亢病人MG的发病率是一般人群的20～30倍。
临床特点：
①甲亢与MG均可首先出现或同时发生，慢性甲状腺毒性肌病的肌无力和肌萎缩与MG同时存在，一般不影响对新斯的明的反应性和剂量。
②甲减合并MG即使程度较轻也会加重肌无力，需显著增加溴吡斯的明的剂量，有时可诱发肌无力危象，甲减病人用甲状腺素(thyroxine)治疗是有益的，可使病人的肌无力症状恢复至甲减发病前的水平。
应注意MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病，临床须分别治疗。
(5)甲状腺功能减退性肌病：甲状腺功能减退(甲减)性肌病(hypothyroid myopathy)是甲减合并的肌肉病变，可表现为黏液性水肿或克汀病。
临床特点：
①黏液性水肿或克汀病都常表现为弥漫性肌痛，肌肉容积增大，僵硬及肌肉舒缩迟缓等，患者可有舌体增大，构音障碍，有时肌肉可痉挛发硬，如发现患者肌肉震颤伴肌肉水肿，测试腱反射时间延长，则有利于临床诊断。
②克汀病合并上述肌肉异常称Kocher-Debre-Semelaigne综合征，儿童或成年期黏液性水肿伴肌肉肥大称Hoffmann综合征，后者类似先天性肌强直。
③黏液性水肿或克汀病患者的肌电图呈肌源性改变，一般无肌强直放电的确切证据，血清CK常显著升高，转氨酶正常，血清球蛋白可升高，肌活检肌纤维形态大小不一，可见空泡变性，灶性坏死和再生等，肌质网轻度扩张，肌纤维膜下糖原轻度增多等。
2.皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid poly myopathies) 是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变，皮质激素缺乏如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变，此类肌病包括两类：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病。
(1)慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy)：是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变，患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关，有人认为含氟激素较其他激素易导致该病，事实上所有的皮质激素均可致病，皮质激素致病的机制不明，但在皮质激素治疗的动物发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。
