重链病的症状体征
1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
2.γ重链病(Frankin病)γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变；③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：
(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3.μ重链病临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。
4.δ重链病其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。
重链病并发症：感染、肾功能衰竭、病理性骨折是本病的主要合并症，早期应积极治疗加以预防。
推荐
