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多发性硬化症脱髓鞘病的相关介绍

2023.5.24

  ( multiple sclerosis,MS)是临床最常见的脱髓鞘疾病,由于硬化病变的多灶性,临床症状较复杂,混合型亦不少见。早期症状通常表现为发作一缓解过程。有时患者常常会未经治疗即自动痊愈(或基本痊愈),随后,随着时间的推延,病情进入不可逆阶段,从而引起多发性硬化症急性发作。患者可出现全身症状,其中包括视觉障碍、膀胱直肠与性功能失调、运动症状(如肌肉软弱无力、痉挛等)、感觉症状(如麻木、应激性不良、错感等)、脑部症状(如震颤与共济失调)和其他症状(如疲倦、认知能力受损与精神综合征等)。按病变部位一般分为以下四型。

  脊髓型

  主要累及侧、后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,出现半横贯或横贯性脊髓损害表现。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳痿等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。

  视神经脊髓型

  又称视神经脊髓炎、Devic病。此型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦不少见。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经盘正常或苍白,常为双眼损害。视交叉病变主要为视野缺损。视盘炎者除视力减退外,还有明显的视盘水肿。脊髓损害表现同脊髓型。

  脑干小脑型

  表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。

  大脑型

  主要表现为偏瘫、失语、精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等,临床较少见。

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