慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病病例分析
患者男，19岁。因“面部麻木，四肢麻木无力进行性加重1年余”入院。入院15月前无明显诱因出现咳嗽，无发热，后逐渐出现双侧面部及双足底麻木、后颈部及腰部不适、双手指尖麻木，约4月后无明显诱因出现恶心、呕吐。
当地医院脑脊液常规显示蛋白-细胞分离：白细胞（-），蛋白152mg/dl（正常值15～45mg/dl）；肌电图检查神经源性损害不除外。给予丙种球蛋白静滴、甲强龙口服治疗，患者面部及双手指尖麻木好转，但仍感双足底麻木，行走不稳，因此来我院就诊。
入院查体：双小腿肌肉萎缩，双足跖屈及背屈Ⅳ级，双足趾背伸及跖屈Ⅱ级，双下肢浅感觉及深感觉减退，左侧膝反射及踝反射消失，右侧膝反射++、踝反射消失，双侧病理征（-），步态共济失调，Romberg征（+）；双上肢肱二头肌腱、肱三头肌腱反射消失。
实验室检查：维生素B12增高1112pg/ml（正常值180～914pg/ml），考虑与口服甲钴胺有关；脑脊液免疫球蛋白增高：IgA1.16mg/dl（正常值0.0～0.2pg/ml）、IgM0.41mg/dl（正常值0.0～0.2mg/dl）、IgG13.50mg/dl（正常值0.48～5.86mg/dl）；脑脊液细胞总数增高14×106/L（正常值0.0～8.0×106/L），白细胞计数增高14×106/L，脑脊液蛋白增高164mg/dl（正常值15～45mg/dl）。
肌电图检查显示：四肢周围性损害（感觉、运动纤维均受累）。左侧腓肠神经活检病理显示：神经束膜轻度增厚，神经纤维间质水肿，髓鞘及轴索未见明确脱失；免疫组化：MBP（髓鞘+），S100（施万细胞+），NF（轴索+），LCA（少量细胞+）。
腰椎MR检查：平扫矢状位T2WI（图1A）、T1WI（图1B）、神经根成像（图1C）显示腰2-骶2两侧神经根明显增粗；矢状位增强扫描（图1D）两侧增粗神经根未见明显强化。临床诊断为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP），给予激素、丙种球蛋白等治疗，患者症状明显好转。
图1 腰椎MR平扫矢状位T2WI（图1A）、T1WI（图1B）、神经根成像（图1C）显示腰2-骶2两侧神经根明显增粗；矢状位增强扫描（图1D）两侧增粗神经根未见明显强化
讨论
CIDP是一种免疫介导的累及周围神经系统的慢性炎症性脱髓鞘性疾病，发病率约为1～9例/100000人，表现为不同程度的肢体无力，常呈对称性、多发性、近端受累；脑脊液蛋白-细胞分离；电生理检查示周围神经脱髓鞘范围广；病理神经活检呈慢性脱髓鞘和髓鞘再生改变，并可有不同程度的轴索变性；皮质激素治疗常有效。由于CIDP临床表现复杂，病程呈慢性进展或缓解复发，且症状多不典型，早期常被误诊。
MR检查可显示神经增粗、肿胀，尤其是神经根成像能清晰显示从神经根到神经干的纵向异常形态学改变，增强检查神经根出现强化通常提示患者处于疾病活动期，当患者临床和神经电生理表现不典型时，MR有助于明确诊断。本例患者增强扫描未见明显强化，可能与激素等药物治疗有关；病理神经活检髓鞘及轴索未见明确脱失，也可能与治疗后病情缓解有关。
