右心腔声学造影及肺动脉造影诊断肺动静脉瘘诊疗分析-2
术后患者症状明显好转，无胸痛，间断发热，最高达37.6℃（考虑为胸腔积液吸收有关）。术后复查胸部增强CT：右肺中叶内侧段AVM术后，未见充盈缺损，瘤体闭塞（图6）。
图6 右肺中叶内侧段AVM术后，瘤体闭塞（箭头所示）
讨论
PAVF在临床上较少见，其症状缺乏特异性，相当多的患者以并发症为首要甚至唯一的症状。本例患者为囊状肺动静脉瘘，因分流量较小，故患者未出现低氧血症。但患者出现阵发呼吸困难，胸部CT提示右侧胸腔积液、右肺中叶内侧段肿块，行胸腔闭式引流出暗红色胸水，胸水病理满视野红细胞，提示有血性液体渗出。行右心腔声学造影及胸部增强CT，提示为右肺动静脉畸形。随后行肺动脉造影及右侧肺动脉血管畸形栓塞术，证实了上述诊断。
本例患者因右心腔声学造影提示性的诊断，才避免了对右肺内侧肿块穿刺活检的风险。PAVF也称为肺动静脉畸形，指肺动脉与肺静脉之间存在异常血管，直接连接形成肺血管畸形，部分肺动脉血液可通过瘘管经肺静脉直接回流到左心房。大多数PAVF系先天性肺血管畸形，是肺部毛细血管发育畸形所致。极少数系肺部炎症、肿瘤、寄生虫、外伤等后天性病变侵犯肺血管，在肺动静脉之间形成瘘管所致。临床分为2种类型：Ⅰ型为弥漫性肺小动静脉畸形；Ⅱ型为囊状PAVF。
本病较少见，多见于青年，分流小者可无症状，分流大者由于PAVF造成肺动脉血液未经氧合，直接进入肺静脉致血氧饱和度降低，可出现心悸、呼吸困难、胸痛、咯血、紫绀，甚至晕厥、缺氧性发作，患者还可出现杵状指（趾）。随着病程延长，动静脉瘘数目和血管扩张程度有增加的趋势。虽然呼吸困难是最常见的症状，但大多数患者就医的直接原因通常是咯血。此外，因肺体循环直接相通，易致感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。对本病早期正确诊断具有重要临床意义，不但能早期治疗，提高患者生存质量，甚至能挽救生命。
长期以来，肺血管造影是诊断PAVF的“金标准”，但这是一种有创性检查，实际能完成此项检查的患者很少，且对于微小的多发弥漫性PAVF常常不能显示；多层螺旋CT可从各个角度较清晰地显示肺血管的解剖和病变特征，在诊断中发挥着重要作用，但其价格昂贵，少数患者可出现造影剂过敏或其他不适，不易做为常规检查。右心腔声学造影检查虽然不能确定肺静脉瘘的数目及具体位置，但是一种无创诊断本病的方法。它通过外周静脉注入造影剂（0.9%生理盐水9ml+1ml空气混匀）致右心显影。对于无右向左分流的患者，造影剂微泡很快出现在右房，微泡在通过肺毛细血管床时被滤过而消失，因此整个左心系统看不见造影剂微泡。若存在心房水平的右向左分流，气泡在右房出现的同时，1~3个心动周期之内进入左房。
而对于PAVF的患者，由于存在肺内右向左分流，造影剂出现于右心后要延迟4~5个心动周期，气泡才能进入左房。如果气泡可直接通过肺静脉进入左房，则提示存在肺动静脉解剖部位的异常。由于本病是由动静脉系统“短路”引起，所以常规超声心动图心脏各房、室腔内径大致正常，各心瓣膜形态、活动正常，心内无分流。对于高度怀疑本病的患者，可首做右心腔声学造影检查鉴别。
目前治疗PAVF主要方法有手术治疗、经导管栓塞治疗（transcatheter embolotheapy，TCE）及药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法：（1）手术治疗是根治性的治疗措施。方法包括结扎、肺段切除、肺叶、局部或全肺切除等。手术时应注意PAVF往往位于脏层胸膜下，且瘘周组织非常薄，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作。严重的弥漫性PAVF是双侧肺移植的适应证。（2）TCE是目前治疗PAVF的首选方法，具有相对安全、高效、经济、耐受性好、恢复快特点，可最大限度的保存肺组织，并易于多次重复操作。但有5%~10%的PAVF可能出现瘘管再通，需要定期密切随访，右心声学造影不仅可以明确诊断方向，而且可以快速无创评价PAVFS术后即刻及远期效果。
