胸段脊髓硬脊膜动静脉瘘介入栓塞诊疗分析
脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistulas，SDAVF）指脊髓硬脊膜的供血动脉在穿过椎间孔时与硬膜下和脊髓表面静脉形成了直接交通的瘘口，导致脊髓静脉淤血，逐渐动脉化，阻碍脊髓静脉回流，压力增高而引起的脊髓缺血及水肿、变性、坏死。此类病例发病率相对较低，早期的症状和体征无特异性，且起病隐袭，早期诊断相对困难，容易误诊。但随着MRI、DSA的广泛应用SDAVF发现越来越多。
SDAVF以男性多见，大多数以双下肢渐进性无力、麻木，尿便障碍为突出表现。目前手术切断引流或介入栓塞瘘口是SDAVF治疗的主要方法。笔者就近期我科收治的1例采用介入栓塞成功治疗的SDAVF患者的临床资料及影像学检查结果进行分析。
1.病例资料
患者，男，53岁，因间歇性双下肢无力2个月，小便费力1个月入院。患者于2个月前出现行走一段距离后双下肢无力，酸胀感，行走费力，多于爬楼或上坡时出现；严重时可因双下肢无力瘫倒在地，休息数分钟后肌力可恢复正常。发病时无头晕、无头痛、视物成双及意识障碍。病情逐渐进展，发作频率增加，行走距离逐渐缩短，步行70米左右可诱发无力而瘫倒。1个月前，患者出现小便费力，淋漓不尽，无尿急、尿痛。曾以前列腺增生就诊于外院，余无特殊病史。
入院查体：体温36.4℃，脉搏75次/分，呼吸19次/分，血压114/75mmHg。发育正常，心肺腹阴性。神经系统查体：意识清楚，精神可，脑神经无异常。四肢肌肉无萎缩，肌张力正常，双上肢肌力5级，左下肢肌力4级，右下肢肌力4+级。四肢及躯干深浅感觉正常。双侧肱二头肌腱、肱三头肌腱反射（++），双侧膝腱及跟腱反射（++）。双侧巴彬斯基征可疑阳性。颈软，克尼格征阴性，布鲁津斯征阴性。
辅助检查：血尿便常规、肝肾功能、血脂血糖、同型半胱氨酸、病毒标志物、抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、抗心磷脂抗体、凝血功能、血沉均正常。肌电图示：右侧腰骶神经根损害。
腰椎MRI示下胸段及腰段椎管髓外硬膜下迂曲流空血管影及相应节段脊髓增粗，增强后在低信号区内有不规则的点片状增强区。双下肢静脉彩超正常，双下肢动脉粥样硬化斑块形成，双侧腘动脉轻度狭窄。入院后结合患者病史存在间歇性跛行，影像学提示下胸段及腰段脊髓血管流空影，故考虑其可能是脊髓血管病。进一步行胸腹主动脉血管成像（CTA），但未见异常血管。
为进一步明确诊断，入院后局麻下行脊髓血管造影术。术中双侧椎动脉、甲状颈干、肋颈干、双侧髂动脉均未见明显异常血管。胸3~胸5肋间动脉纤细，反复调整，导管无法进入肋间动脉，铸型猪尾管置入胸主动脉上段造影，亦未见确切异常血管。术后再次分析患者MRI表现，推测瘘口供血动脉可能在更高的接近主动脉弓处，于是进一步完善主动脉弓水平的胸主动脉CTA成像。结果显示升主动脉右侧发出肋间胸3椎体水平动脉静脉瘘。
找到瘘口后，在局麻下行肋间动脉超选造影+硬脊膜动静脉瘘栓塞术。术中在鱼鳅导丝引导下将5F-Cobra2造影管置于胸主动脉，行肋间动脉超选造影。见右侧胸5肋间动脉发出分支供应畸形血管，形成硬脊膜动静脉瘘，可见粗大迂曲的静脉血管影并向胸腰段走行。3D造影，选取工作角度。全身肝素化，沿着Cobra2造影管置入交换导丝，退出造影导管，沿着导丝将6F导引导管置入右侧胸5肋间动脉，做路径图，在微导丝引导下，将微导管置于供血动脉接近瘘口处。二甲基亚砜（dimethylsulfoxide，DMSO）冲洗微导管，沿微导管注入液体栓塞剂0.6ml，见供血动脉及瘘口栓塞完好。撤出微导管造影，见血管畸形消失。
术毕，患者无不良反应，双下肢感觉运动功能同术前。术后，给予皮下注射低分子肝素钙5000U每日2次抗凝连续3d。出院后随访，未诉双下肢间歇性跛行，无肢体麻木无力，无尿便障碍。4个月后复查脊髓MRI异常血管流空影明显减少。
图1术前MRI。a)T2WI矢状位，胸段脊髓部分增粗，同时可见脊髓硬膜背部大量匐行流空影（箭）；b)T1WI增强矢状位，增强后，在低信号区内有不规则的线状增强影（箭）；c)T2WI水平横断位，可见脊髓硬膜背部圆形流空影（箭）；d)胸主动脉CTA成像，显示瘘口（箭）和迂曲的引流静脉（箭头）；图2a)DSA示瘘口（箭）及引流静脉迂曲明显（箭头）；b)栓塞后造影可见瘘口封闭，引流静脉无显影；图3术后复查MRI。a)T2WI矢状位仍可见脊髓硬膜背部少量血管流空影，较术前明显减少；b)T1WI增强矢状位，线状增强影明显减少；c)T2WI水平横断位脊髓硬膜背部未见血管流空影
2.讨论
脊髓硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是最常见的脊髓动静脉畸形，约占其总数的70%，常常以步态异常和感觉异常为首发症状。本例患者较为特殊是以双下肢间歇性无力起病，症状反复逐渐出现小便障碍。推测其可能是行走时脊髓动静脉瘘导致脊髓静脉压一过性增高，加重脊髓缺血水肿，从而导致症状。患者起初无大小便障碍表现，故单纯的间歇性跛行需与相关疾病进行鉴别，如周围血管间歇性跛行及椎管狭窄等。但患者无血管危险因素，双下肢血管彩超无异常，故可排除。
腰椎MRI检查仅提示轻度椎间盘狭窄，无椎管狭窄及脊髓受压征象，故也可排除椎管狭窄导致的间歇性跛行。SDAVF早期的外科手术或介入治疗往往效果较好，神经系统缺损症状往往能完全恢复，但临床上不少病人，常常因为漏诊或误诊而延误治疗，导致不可逆性的神经损害。
本例患者起病2个月后就诊，入院时神经系统缺损症状不重，在明确诊断后经介入成功栓塞瘘口后，神经系统症状基本完全恢复，效果明显。选择性脊髓血管造影检查仍是诊断和定位SDAVF的金标准，但这些病变可能偶尔在血管造影中呈现出隐匿性。临床上，存在脊髓血管造影阴性的SDAVF报道。本例患者在第1次脊髓血管造影检查中并未找到瘘口，推测其可能与血管过度迂曲，瘘口处血流低或血管动脉粥样硬化等因素有关。
当临床症状和影像对隐匿性脊髓血管造影的SDAVF有较高的怀疑时，MRI血管造影可能有助于定位引流静脉和瘘管部位，从而缩小手术探查的范围。本例患者脊髓MRI显示其胸腰段明显的血管流空影，胸段明显重于腰段。根据其流空效应分布特点及人直立时的重力效应，推测其瘘口可能在更高的位置，而不是在胸、腰段。于是，进一步完善主动脉弓水平的CTA检查，结果发现其肋间胸3椎体水平动脉静脉瘘。那么SDAVF患者到底是选择介入栓塞治疗还是外科手术治疗？在早期由于介入栓塞术后复发率高达83%以上，故介入栓塞治疗并不是SDAVF的首选治疗。
但随着介入技术的发展，临床研究显示，介入栓塞治疗与外科手术治疗，在复发率，神经功能恢复，并发症等方面并没有显著差异。但介入栓塞治疗存在以下局限性：（1）若SDAVF的供血动脉同时供应某一脊髓血管和瘘口。在这种特殊情况下，外科手术切除则更适宜，否则栓塞供血动脉后将导致脊髓血管也失去血供而造成脊髓严重缺血坏死。（2）异常迂曲的根动脉阻碍导管进入瘘口。而这些情况，都应在患者进行脊髓血管造影时充分评估。本例无上述情况，因此选择介入栓塞治疗。术后随访，未见复发，取得了良好的效果。
