超声造影及增强CT诊断肝脏血管周上皮样肿瘤病例分析
患者女，49岁，汉族，已婚，农民。以3d前右下肢出现大片状红斑到我院皮肤科就诊收住入院。体格检查：无明显异常。实验室检查：肿瘤标记物CA72413.6U/ml，其余阴性。超声检查：肝左叶见大小约61mm×56mm实性略高回声占位，边界清晰，内部回声不均匀，CDFI:肿块周边及内部见较丰富血流信号。超声造影：造影剂注入肿块后9s呈环状且向心性轮辐样高增强，10s迅速强化，30s逐渐消退，肿块边界清晰，延迟期肿块包膜持续呈高增强（图1）。超声造影：肝脏良性占位性病变，肝腺瘤？FNH?增强CT所示：左叶团块影动脉期明显不均匀强化，门脉期部分廓清，病灶强化方式呈“快进快出”。诊断意见：肝实性占位，肝癌？腺瘤？
后行超声引导下经皮肝穿组织学活检。病理及免疫组化：（肝脏）具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤。
讨论
肝脏血管周上皮样肿瘤（PEComa）于由BONETri等首先提出，该肿瘤多见于女性常好发于肾、子宫、软组织、消化道、眼眶等。然而发生于肝脏者较罕见，因此易引起漏诊或误诊。
超声对肝脏PEComa描述国内文献未见提及，肿瘤声像图无特征性表现，此例患者二维表现和肝脏常见占位性病变无法做出鉴别诊断。超声造影显示肿块包膜在延迟期持续高增强具有特征性，对诊断有意义。增强CT所示：左叶团块影动脉期明显不均匀强化，门脉期部分廓清。与李淑英等对肝脏PEComa CT增强扫描特点报道相似。肝脏PEComa多为单发，其超声造影征象需与其余肝占位鉴别。
（1）肝癌：一般有慢性肝病史，AFP明显升高，且肿瘤超声造影呈“快进快出”的典型增强模式。（2）肝血管瘤：增强模式为结节状高增强，呈典型的“快进慢出”表现。（3）局灶性结节增生：超声造影呈典型“轮辐状”强化，中央瘢痕逐渐强化。（4）肝腺瘤：多见于年轻女性，有口服避孕药史，其与PEComa影像学表现高度类似，但PEComa造影延迟期包膜持续强化方式或许与腺瘤有差异，但大多仍需病理学检查。
总之，肝脏PEComa临床非常罕见，虽然起病隐匿，症状也缺乏特异度4,但影像学表现仍有一定的特征，结合临床可提示性诊断。
